MS Hasta Rehberi – MS · NMOSD

Hastalık Grupları

Üç Farklı Hastalık, Tek Platform

Her hastalık farklıdır. Hastalığınızı anlamak için ilgili sekmeye tıklayın.

Her antite farklı patofizyoloji, biyobelirteç profili ve tedavi paradigmasına sahiptir. Klinik örtüşme ayırıcı tanıyı güçleştirebilir.

Multipl Skleroz Nedir?What is Multiple Sclerosis?Dağınıq Skleroz Nədir?

MS, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla beyin ve omuriliği etkilediği kronik bir hastalıktır. Sinir liflerinin etrafındaki koruyucu "yalıtım tabakasına" (miyelin) zarar verir – bu da sinyal iletimini yavaşlatır veya engeller. Genellikle 20–40 yaşlarda başlar, kadınlarda 2–3 kat daha sık görülür. İyi haber: günümüzde çok etkili tedaviler mevcut ve erken tanı+tedavi ile uzun dönemde engellilik büyük ölçüde önlenebilir.MS is a chronic disease in which the immune system mistakenly attacks the brain and spinal cord, damaging the protective "insulation layer" (myelin) around nerve fibres — which slows or blocks signal transmission. Onset is usually between ages 20–40, and it is 2–3× more common in women. The good news: highly effective treatments are available today, and with early diagnosis + treatment long-term disability can largely be prevented.MS — immun sistemin səhvən beyin və onurğa beynini hədəf aldığı xroniki xəstəlikdir. Sinir liflərini əhatə edən qoruyucu "izolyasiya qatına" (mielin) zərər verir — bu siqnal ötürülməsini yavaşladır və ya bloklayır. Adətən 20–40 yaşlarında başlayır, qadınlarda 2–3 dəfə daha tez-tez görülür. Yaxşı xəbər: bu gün çox təsirli müalicələr mövcuddur və erkən diaqnoz + müalicə ilə uzunmüddətli əlillik böyük ölçüdə qarşısı alına bilər.

MS, CD4+ T-hücre aracılı otoimmün demiyelinizasyonla seyreden kronik inflamatuvar SSS hastalığıdır. Patofizyolojide Th1/Th17 ekseni, B-hücre aktivasyonu ve mikroglia aktivasyonu rol oynar. Güncel paradigma iki bileşeni ayırır: fokal enflamasyon (atak) ve smoldering MS (kronik kompartmantal enflamasyon → PIRA). Erken yüksek etkinlik tedavisi (EHT) ile uzun dönem engellilik azaltılır – "hit hard, hit early" yaklaşımı (DGN Living Guideline V8.0, 2024).MS is a chronic inflammatory CNS disease driven by CD4+ T-cell mediated autoimmune demyelination. The Th1/Th17 axis, B-cell activation and microglial activation all contribute to the pathophysiology. The current paradigm distinguishes two components: focal inflammation (relapses) and smouldering MS (chronic compartmentalised inflammation → PIRA). Early high-efficacy treatment (EHT) reduces long-term disability — the "hit hard, hit early" approach (DGN Living Guideline V8.0, 2024).MS — CD4+ T-hüceyrə vasitəçiliyi ilə baş verən otoimmün demiyelinizasiya ilə müşayiət olunan xroniki iltihabi MSS xəstəliyidir. Patofiziologiyada Th1/Th17 oxu, B-hüceyrə aktivləşməsi və mikroglia aktivləşməsi rol oynayır. Aktual paradiqma iki komponenti ayırır: fokal iltihab (ataklar) və smouldering MS (xroniki kompartmentlaşdırılmış iltihab → PIRA). Erkən yüksək effektiv müalicə (EHT) ilə uzunmüddətli əlillik azaldılır — "hit hard, hit early" yanaşması (DGN Living Guideline V8.0, 2024).

Başlıca BelirtilerMain SymptomsƏsas Simptomlar

Görmede bulanıklık veya ağrı (özellikle bir gözde)Blurred or painful vision (especially in one eye)Görmədə bulanıqlıq və ya ağrı (xüsusilə bir gözdə)
Optik nörit: tek taraflı, ağrılı görme kaybı; VEP'te gecikmeOptic neuritis: unilateral, painful loss of vision; delayed VEPOptik nevrit: birtərəfli, ağrılı görmə itkisi; VEP-də gecikmə
Kol veya bacaklarda güçsüzlük, uyuşma, karıncalanmaWeakness, numbness or tingling in arms or legsQol və ya ayaqlarda zəiflik, keyimə, qarışqa yeridən kimi hissiyyat
Piramidal bulgular: spastisite, hiperrefleksi, Babinski pozitifliğiPyramidal signs: spasticity, hyperreflexia, positive BabinskiPiramidal əlamətlər: spastisite, hiperrefleksiya, müsbət Babinski
Denge sorunları, sersemlik hissiBalance problems, dizzinessTarazlıq problemləri, başgicəllənmə
Serebellar ataksi, nistagmus, internükleer oftalmoplejiCerebellar ataxia, nystagmus, internuclear ophthalmoplegiaSerebellar ataksiya, nistaqmus, internüklear oftalmoplegiya
Aşırı yorgunluk (en sık şikayet)Extreme fatigue (most common complaint)Həddindən artıq yorğunluq (ən çox şikayət)
Fatigue: MS'e özgü, merkezi kökenli; MFIS ile ölçülürFatigue: MS-specific, centrally mediated; measured with MFISFatique: MS-ə xas, mərkəzi mənşəli; MFIS ilə ölçülür
Mesane sorunları (sık idrara çıkma vb.)Bladder problems (frequent urination, urgency, etc.)Sidik kisəsi problemləri (tez-tez sidiyə çıxma və s.)
Nörürojenik mesane: urgency, inkontinans, retansiyonNeurogenic bladder: urgency, incontinence, retentionNörogen sidik kisəsi: urgency, inkontinensiya, retensiya
Boynu öne eğince "elektrik çarpar gibi" his (Lhermitte)"Electric shock" sensation when bending the neck forward (Lhermitte sign)Boynu önə əyəndə "elektrik vurması kimi" hiss (Lhermitte)
Lhermitte belirtisi: servikal kord lezyonunun patolognomik işaretiLhermitte sign: pathognomonic for a cervical cord lesionLhermitte əlaməti: servikal kord zədələnməsinin patognomik əlaməti

🌍

MS Dünyada ve Bölgemizde – PrevalansMS Worldwide and in Our Region — PrevalenceMS Dünyada və Bölgəmizdə — Yayılma

Dünya genelinde yaklaşık 2.9 milyon insan MS ile yaşıyor (2020 Atlas of MS verisi). Hastalık özellikle ekvatordan uzak bölgelerde, genetik ve çevresel faktörlerin etkisiyle değişken dağılım gösterir.Globally, approximately 2.9 million people live with MS (2020 Atlas of MS data). The disease shows variable distribution, especially higher in regions further from the equator, due to genetic and environmental factors.Dünya miqyasında təxminən 2.9 milyon insan MS ilə yaşayır (2020 Atlas of MS məlumatları). Xəstəlik xüsusilə ekvatordan uzaq bölgələrdə genetik və mühit amillərinin təsiri ilə dəyişkən paylanma göstərir.

🌍 ~2.9 M

Dünya geneli — ~36/100.000 prevalansWorldwide — ~36/100,000 prevalenceDünya miqyasında — ~36/100.000 yayılma

🇹🇷 ~75.000

Türkiye — ~85/100.000; orta-yüksek bölgeTürkiye — ~85/100,000; moderate-high regionTürkiyə — ~85/100.000; orta-yüksək bölgə

🇩🇪 ~280.000

Almanya — ~337/100.000; dünyanın en yüksek oranlarındanGermany — ~337/100,000; among the highest worldwideAlmaniya — ~337/100.000; dünyanın ən yüksək oranlarından

🇦🇿 ~2.500

Azerbaycan — ~25/100.000; düşük-orta bölgeAzerbaijan — ~25/100,000; low-moderate regionAzərbaycan — ~25/100.000; aşağı-orta bölgə

Kaynak: Atlas of MS 3rd edition (MSIF 2020) · GBD 2016 Multiple Sclerosis Collaborators, Lancet Neurology 2019 · TND Kılavuzu 2024Source: Atlas of MS 3rd edition (MSIF 2020) · GBD 2016 Multiple Sclerosis Collaborators, Lancet Neurology 2019 · TND Guidelines 2024Mənbə: Atlas of MS 3-cü nəşr (MSIF 2020) · GBD 2016 Multiple Sclerosis Collaborators, Lancet Neurology 2019 · TND Təlimatları 2024

📏

EDSS – Engellilik Ölçeği ve Yaşam Tarzı ÖnerileriEDSS — Disability Scale and Lifestyle RecommendationsEDSS — Əlillik Şkalası və Həyat Tərzi Tövsiyələri

EDSS (Expanded Disability Status Scale), MS'in neden olduğu nörolojik etkinin ölçüldüğü 0–10 arası bir skaladır. 0 = normal, 10 = MS'e bağlı ölüm. Nöroloğunuz bu skalayı her kontrolde değerlendirir. EDSS düzeyine göre egzersiz ve yaşam tarzı tavsiyeleri şu şekildedir:EDSS (Expanded Disability Status Scale) is a 0–10 scale measuring the neurological impact of MS. 0 = normal, 10 = death from MS. Your neurologist evaluates this scale at each visit. Exercise and lifestyle recommendations based on EDSS level are as follows:EDSS (Genişləndirilmiş Əlillik Statusu Şkalası) MS-in yaratdığı nevroloji təsirin ölçüldüyü 0–10 arası şkaladır. 0 = normal, 10 = MS-dən ölüm. Nevroloqunuz bu şkalanı hər ziyarətdə qiymətləndirir. EDSS səviyyəsinə görə idman və həyat tərzi tövsiyələri aşağıdakılardır:

EDSS 0–3.5

Minimal/hafif engelli – bağımsız yürüyüşMinimal/mild disability — independent ambulationMinimal/yüngül əlillik — müstəqil hərəkət

Öneri: Haftada 75–150 dk yoğun veya 150–300 dk orta şiddetli aerobik + haftada 2× tam vücut kuvvet antrenmanı. Günde en az 7.500 adım hedefleyin.Recommendation: 75–150 min/week vigorous or 150–300 min/week moderate aerobic + 2×/week whole-body strength training. Aim for at least 7,500 steps/day.Tövsiyə: Həftədə 75–150 dəq intensiv və ya 150–300 dəq orta aerobik + həftədə 2 dəfə tam bədən güc məşqi. Gündə ən azı 7.500 addım hədəfləyin.

EDSS 4.0–6.5

Orta engelli – destekli yürüme olabilirModerate disability — may require walking aidOrta əlillik — yardımla yeriyə bilər

Öneri: Haftada 2–3× 10–30 dk orta şiddetli aerobik (%40–60 maks. kalp hızı) + haftada 2–3× kuvvet antrenmanı (5–10 hareket, 8–15 tekrar) + esneklik ve denge antrenmanı.Recommendation: 2–3×/week 10–30 min moderate-intensity aerobic (40–60% max heart rate) + 2–3×/week strength training (5–10 exercises, 8–15 reps) + flexibility and balance training.Tövsiyə: Həftədə 2–3 dəfə 10–30 dəq orta intensivlikdə aerobik (maksimal ürək vuruşunun 40–60%-i) + həftədə 2–3 dəfə güc məşqi (5–10 hərəkət, 8–15 təkrar) + çeviklik və tarazlıq məşqi.

EDSS ≥7.0

İleri engellilik – tekerlekli sandalye kullanımıAdvanced disability — wheelchair useAğır əlillik — əlil arabasından istifadə

Öneri: Günlük 20 dk'ya kadar antrenman (gerekirse küçük parçalara bölünmüş) veya 6×3 dk interval antrenman. Ek olarak solunum ve esneklik egzersizleri önerilir.Recommendation: Daily training up to 20 min (split into smaller parts if needed) or 6×3 min interval training. Breathing and flexibility exercises are additionally recommended.Tövsiyə: Gündəlik 20 dəqiqəyə qədər məşq (lazım gələrsə kiçik hissələrə bölünmüş) və ya 6×3 dəq interval məşq. Əlavə olaraq nəfəs və çeviklik məşqləri tövsiyə edilir.

Önemli: Egzersiz programınızı mutlaka nöroloğunuz ve fizyoterapistinizle birlikte planlayın. Aşırı ısınmaktan kaçının (Uhthoff fenomeni). Kaynak: Kalb et al. 2020 Consensus Paper · WHO 2020 · DGN Living Guideline V8.0 (Empfehlung C1)Important: Plan your exercise programme together with your neurologist and physiotherapist. Avoid overheating (Uhthoff phenomenon). Source: Kalb et al. 2020 Consensus Paper · WHO 2020 · DGN Living Guideline V8.0 (Recommendation C1)Vacib: Məşq proqramınızı mütləq nevroloq və fizioterapevtinizlə birlikdə planlaşdırın. Həddindən artıq qızmadan çəkinin (Uhthoff fenomeni). Mənbə: Kalb və b. 2020 Konsensus Sənədi · ÜST 2020 · DGN Living Guideline V8.0 (Tövsiyə C1)

🔬

Klinik Alt Tipler & EpidemiyolojiClinical Subtypes & EpidemiologyKlinik Alt Tiplər və Epidemiologiya

RRMS (%85–90):RRMS (85–90%):RRMS (85–90%): En sık form; yıllık relaps oranı ~0.5–1.0 (tedavisiz). Kadın:erkek oranı 2–3:1.The most common form; annual relapse rate ~0.5–1.0 (untreated). Female:male ratio 2–3:1.Ən çox rast gəlinən forma; illik relaps nisbəti ~0.5–1.0 (müalicəsiz). Qadın:kişi nisbəti 2–3:1.
SPMS:SPMS:SPMS: RRMS'in ~10–15 yıl içinde dönüşümü; progresyon mekanizması relaps-bağımsız hale gelir.Conversion from RRMS within ~10–15 years; progression mechanism becomes relapse-independent.RRMS-dən ~10–15 il ərzində keçid; proqressiya mexanizmi relaps-asılı olmaqdan çıxır.
PPMS (%10–15):PPMS (10–15%):PPMS (10–15%): Başlangıçtan itibaren progresif seyir; cinsiyet farkı yok, başlangıç yaşı daha ileri.Progressive course from onset; no sex difference, older age at onset.Başlanğıcdan etibarən proqressiv gediş; cinsi fərq yoxdur, başlanğıc yaşı daha böyükdür.
PIRA:PIRA:PIRA: Relaps-bağımsız engellilik birikimi – güncel tedavi hedeflerinde ön sırada.Relapse-independent disability accumulation – a leading current treatment target.Relapsdan asılı olmayan əlilliyin toplanması – aktual müalicə hədəflərinin ön sırasındadır.

Ref: Lublin et al., Neurology 2014 · Thompson et al., Lancet 2018 · EAN/ECTRIMS 2024 Guideline

NMOSD Nedir?What is NMOSD?NMOSD Nədir?

NMOSD, özellikle gözlerin görme sinirlerini ve omuriliği etkileyen nadir bir otoimmün hastalıktır. Kanda özel bir antikorun (AQP4) tespit edilmesiyle tanı konulabilir. MS’e benzer görünse de tamamen farklı bir hastalıktır – bu yüzden tedavisi de farklıdır.NMOSD is a rare autoimmune disease that primarily affects the optic nerves and spinal cord. Diagnosis is supported by detecting a specific antibody (AQP4) in the blood. Although it may resemble MS, it is a completely different disease — and therefore requires different treatment.NMOSD — əsasən görmə sinirlərini və onurğa beynini zədələyən nadir otoimmün xəstəlikdir. Qanda xüsusi antikorun (AQP4) aşkar edilməsi ilə diaqnoz qoyulur. MS-ə bənzər görünsə də, tamamilə fərqli bir xəstəlikdir və buna görə də müalicəsi fərqlidir.

NMOSD, akvaporin-4 (AQP4) eksprese eden astrositlerde kompleman-aracılı sitotoksisiteyle seyreden inflamatuvar SSS hastalığıdır. Hastaların ~%70-80’inde AQP4-IgG seropozitiftir. Seronegatif grupta MOG-IgG veya diğer mekanizmalar araştırılmalıdır.NMOSD is an inflammatory CNS disease driven by complement-mediated cytotoxicity against aquaporin-4 (AQP4) expressing astrocytes. ~70–80% of patients are AQP4-IgG seropositive. In the seronegative group, MOG-IgG or alternative mechanisms should be investigated.NMOSD — akvaporin-4 (AQP4) ifadə edən astrositlərdə komplement vasitəli sitotoksiklik ilə müşayiət olunan iltihabi MSS xəstəliyidir. Xəstələrin ~70–80%-i AQP4-IgG seropozitivdir. Seronegativ qrupda MOG-IgG və ya digər mexanizmlər araşdırılmalıdır.

Başlıca BelirtilerMain SymptomsƏsas Simptomlar

Hızlı gelişen ciddi görme kaybı (bazen her iki gözde)Rapidly developing severe vision loss (sometimes in both eyes)Sürətlə inkişaf edən ciddi görmə itkisi (bəzən hər iki gözdə)
Optik nörit: bilateral tutulum sık, MS’e göre daha ağır; görme keskinliği <0.1’e düşebilirOptic neuritis: frequently bilateral, more severe than in MS; visual acuity can drop below 0.1Optik nevrit: tez-tez iki tərəfli, MS ilə müqayisədə daha ağır; görmə kəskinliyi 0.1-dən aşağı düşə bilər
Bacaklarda ani güçsüzlük veya felçSudden weakness or paralysis in the legsAyaqlarda qəfil zəiflik və ya iflic
Longitudinal ekstansif transvers miyelit (LETM): ≥3 vertebra segment, santral kord tutulumuLongitudinally extensive transverse myelitis (LETM): ≥3 vertebral segments, central cord involvementLongitudinal ekstensiv transvers miyelit (LETM): ≥3 onurğa seqmenti, mərkəzi kord tutulumu
Durmayan hıçkırık veya bulantı-kusma ataklarıIntractable hiccups or nausea-vomiting episodesDayanmayan hıçqırıq və ya ürəkbulanma-qusma atakları
Area postrema sendromu: intraktable hıçkırık/kusma; dorsal medulla lezyonuna bağlıArea postrema syndrome: intractable hiccups/vomiting due to a dorsal medulla lesionArea postrema sindromu: müalicəyə tabe olmayan hıçqırıq/qusma; dorsal medulla zədələnməsinə bağlıdır
Ani uyku nöbetleri (narkolepsi benzeri)Sudden sleep attacks (narcolepsy-like)Qəfil yuxu tutmaları (narkolepsiyaya bənzər)
Semptomatik narkolepsi: hipotalamik tutulum, hipokretin eksikliğiSymptomatic narcolepsy: hypothalamic involvement, hypocretin deficiencySimptomatik narkolepsiya: hipotalamik tutulum, hipokretin çatışmazlığı

⚠️

Kritik Klinik Uyarı – MS Tedavileri NMOSD’de KontrendikeCritical Clinical Warning — MS Treatments Are Contraindicated in NMOSDKritik Klinik Xəbərdarlıq – MS Müalicələri NMOSD-də Kontrendikedir

Natalizumab:Natalizumab:Natalizumab: NMOSD’de atakları tetikleyebilir (paradoksal kötüleşme bildirilmiş)May trigger attacks in NMOSD (paradoxical worsening reported)NMOSD-də atakları tətikləyə bilər (paradoksal pisləşmə bildirilmişdir)
Fingolimod:Fingolimod:Fingolimod: Bazı serilerde NMOSD aktivasyonu bildirilmişNMOSD activation has been reported in some seriesBəzi seriyalarda NMOSD aktivləşməsi bildirilmişdir
Alemtuzumab:Alemtuzumab:Alemtuzumab: NMOSD’de çok ciddi ataklar tetiklenebilirCan trigger very severe attacks in NMOSDNMOSD-də çox ciddi ataklar törədə bilər
IFN-β:IFN-β:IFN-β: NMOSD’de yetersiz ve potansiyel zararlı olduğu düşünülmektedirConsidered ineffective and potentially harmful in NMOSDNMOSD-də təsirsiz və potensial olaraq zərərli hesab olunur

Ref: Wingerchuk et al., Neurology 2015 · Kim et al., JNNP 2012 · ECTRIMS 2023 Position Statement

MOGAD Nedir?What is MOGAD?MOGAD Nədir?

MOGAD, sinir liflerini koruyan "miyelin" tabakasındaki MOG adlı bir proteine karşı vücudun kendi antikorlar ürettiği, nispeten yeni tanımlanan bir hastalıktır. Çocuklarda da görülebilir. Her hasta farklıdır – bazıları tek atak geçirirken, bazılarında tekrarlayan ataklar olur.MOGAD is a relatively newly defined disease in which the body produces antibodies against the MOG protein in the myelin layer that protects nerve fibres. It can also occur in children. Every patient is different — some have a single attack, others experience recurrent attacks.MOGAD — sinir liflərini qoruyan "miyelin" təbəqəsindəki MOG adlı zülala qarşı orqanizmin öz antikorlarını istehsal etdiyi, nisbətən yeni müəyyən edilmiş xəstəlikdir. Uşaqlarda da rast gəlinə bilər. Hər xəstə fərqlidir – bəziləri yalnız bir atak keçirir, bəzilərində təkrarlanan ataklar olur.

MOGAD, miyelin oligodendrosit glikoproteinine (MOG) karşı IgG1-ağırlıklı otoantikor pozitifliğiyle tanımlanan, kompleman-bağımlı ve kompleman-bağımsız mekanizmalarla seyreden inflamatuvar SSS hastalığıdır. 2023 yılında uluslararası tanı kriterleri yayımlanmıştır.MOGAD is an inflammatory CNS disease defined by IgG1-predominant autoantibody positivity against myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG), mediated by both complement-dependent and complement-independent mechanisms. International diagnostic criteria were published in 2023.MOGAD — miyelin oliqodendrosit qlikoproteininə (MOG) qarşı IgG1 üstünlük təşkil edən otoantikor pozitivliyi ilə müəyyən edilən, komplementdən asılı və asılı olmayan mexanizmlərlə müşayiət olunan iltihabi MSS xəstəliyidir. 2023-cü ildə beynəlxalq diaqnostik meyarlar dərc olunmuşdur.

Başlıca BelirtilerMain SymptomsƏsas Simptomlar

Göz ağrısıyla birlikte görme kaybı (sıklıkla her iki gözde)Vision loss accompanied by eye pain (often in both eyes)Göz ağrısı ilə birlikdə görmə itkisi (tez-tez hər iki gözdə)
Optik nörit: bilateral, papillit baskın; fundoskopide disk ödemi; iyi prognoz (MS’e göre)Optic neuritis: bilateral, papillitis-predominant; disc oedema on fundoscopy; good prognosis (vs. MS)Optik nevrit: iki tərəfli, papillit üstünlüklü; fundoskopiyada disk ödemi; yaxşı proqnoz (MS ilə müqayisədə)
Çocuklarda beyin ve omuriliği birden tutan "ADEM" tablosuADEM-like presentation involving both brain and spinal cord in childrenUşaqlarda beyin və onurğa beynini eyni vaxtda tutan "ADEM" mənzərəsi
ADEM: özellikle pediatrik ilk epizodda; korteks tutulumu (FLAMES pattern) patognomik değil ama karakteristikADEM: especially in paediatric first episodes; cortical involvement (FLAMES pattern) is not pathognomonic but characteristicADEM: xüsusilə pediatrik ilk epizodda; korteks tutulumu (FLAMES pattern) patognomik deyil, lakin xarakterikdir
Bacaklarda güçsüzlük veya uyuşmaWeakness or numbness in the legsAyaqlarda zəiflik və ya keyimə
Miyelit: kısa veya uzun segment; konus medullaris tutulumu MOGAD’a özgün bir işaretMyelitis: short or long segments; conus medullaris involvement is a feature particularly suggestive of MOGADMiyelit: qısa və ya uzun seqment; conus medullaris tutulumu MOGAD-a xas əlamətdir
Baş ağrısı, bilinç değişiklikleri (ensefalit tablosu)Headache, changes in consciousness (encephalitis-like presentation)Baş ağrısı, şüurun dəyişməsi (ensefalit mənzərəsi)
Kortikal ensefalit: EEG’de fokal yavaşlama, fokal nöbetler; MOG-IgG ≥1:100 gerekliCortical encephalitis: focal slowing on EEG, focal seizures; MOG-IgG ≥1:100 requiredKortikal ensefalit: EEG-də fokal yavaşlama, fokal tutmalar; MOG-IgG ≥1:100 tələb olunur

🔬

MOGAD 2023 Tanı Kriterleri ÖzetiMOGAD 2023 Diagnostic Criteria — SummaryMOGAD 2023 Diaqnostik Meyarlarının Xülasəsi

Zorunlu:Required:Məcburi: MOG-IgG seropozitifliği (doğrulanmış, ≥1:100 titresi; CBA ile)MOG-IgG seropositivity (confirmed, ≥1:100 titre; by CBA)MOG-IgG seropozitivliyi (təsdiqlənmiş, ≥1:100 titr; CBA ilə)
Klinik fenotip (≥1):Clinical phenotype (≥1):Klinik fenotip (≥1): Optik nörit, miyelit, ADEM, ensefalit, beyin sapı sendromuOptic neuritis, myelitis, ADEM, encephalitis, brainstem syndromeOptik nevrit, miyelit, ADEM, ensefalit, beyin sütunu sindromu
Dışlama:Exclusion:İstisna: AQP4-IgG pozitifliği → NMOSD tanısı öncelikliAQP4-IgG positivity → NMOSD diagnosis takes priorityAQP4-IgG müsbətliyi → NMOSD diaqnozu prioritetlidir
Dikkat:Caution:Diqqət: Düşük titre (≤1:10) tek başına tanı için yeterli değil; klinik korelasyon şartLow titre (≤1:10) alone is not sufficient for diagnosis; clinical correlation requiredAşağı titr (≤1:10) tək başına diaqnoz üçün kifayət deyil; klinik korrelyasiya tələb olunur
Tekrarlayan MOGAD:Relapsing MOGAD:Relapsing MOGAD: ≥2 atak VEYA süregelen MOG-IgG pozitifliği + 1 atak≥2 attacks OR persistent MOG-IgG positivity + 1 attack≥2 atak VƏ YA davamlı MOG-IgG müsbətliyi + 1 atak

Ref: Banwell et al., Nat Rev Neurol 2023 · Jarius et al., J Neuroinflammation 2023

İmmünoterapi

Tedavi Seçenekleri

Nöroloğunuzla birlikte size en uygun ilacı seçebilirsiniz. Her karta tıklayarak ilaç hakkında daha fazla bilgi alın.

Onaylı ve off-label ajanlar mekanizma, etkinlik verisi, izleme gereksinimleri ve kontrendikasyonlarıyla listelenmiştir. Hekim modunda farmakolojik detaylar görünmektedir.

MS İmmünoterapi – Etkinlik & Uygulama ÖzetiMS Immunotherapy — Efficacy & Administration OverviewMS İmmunoterapiya — Effektivlik və Tətbiq İcmalı

Natalizumab

Anti-VLA-4 monoklonal antikorAnti-VLA-4 monoclonal antibodyAnti-VLA-4 monoklonal antikor

Kan-beyin bariyerini koruyarak bağışıklık hücrelerinin beyne geçmesini engeller. Oldukça güçlü bir MS ilacıdır.Protects the blood-brain barrier and prevents immune cells from entering the brain. A highly effective MS drug.Qan-beyin baryerini qoruyaraq immun hüceyrələrin beyinə keçməsinin qarşısını alır. Olduqca güclü MS dərmanıdır.

α4β1/α4β7 integrin inhibisyonu ile lenfosit CNS migrasyonunu bloke eder. ARR ~%68 azalma (AFFIRM). JCV seropozitifliği ve tedavi süresiyle orantılı PML riski.Blocks lymphocyte migration into the CNS via α4β1/α4β7 integrin inhibition. ARR reduction ~68% (AFFIRM). PML risk correlates with JCV seropositivity and treatment duration.α4β1/α4β7 inteqrin inhibisiyası ilə limfositlərin MSS-ə miqrasiyasını bloklayır. ARR ~68% azalma (AFFIRM). PML riski JCV seropozitivliyi və müalicə müddəti ilə əlaqədardır.

IV infüzyonIV infusionİV infuziya4 haftada birEvery 4 weeksHər 4 həftədə birYüksek etkinlikli · JCV izlemiHigh efficacy · JCV monitoringYüksək effektiv · JCV monitorinqi

Ocrelizumab

Anti-CD20 monoklonal antikorAnti-CD20 monoclonal antibodyAnti-CD20 monoklonal antikor

Hem tekrarlayan hem de ilerleyici MS’te kullanılabilen güçlü bir ilaçtır. 6 ayda birEvery 6 monthsHər 6 ayda bir klinikten verilen bir infüzyondur.A potent drug used in both relapsing and progressive MS. Given as an infusion at the clinic every 6 months.Həm relaps-remitləşən, həm də proqressiv MS-də istifadə olunan güclü dərmandır. 6 ayda bir klinikada infuziya kimi verilir.

Humanize anti-CD20 IgG1; B-hücre deplasyonu. RRMS’te ARR %46↓, T1 Gd+ lezyon %95↓ (OPERA I/II). PPMS’te CDP-3 %24↓ (ORATORIO). PML riski düşük ama dışlanamaz.Humanised anti-CD20 IgG1; B-cell depletion. In RRMS: ARR ↓46%, T1 Gd+ lesions ↓95% (OPERA I/II). In PPMS: CDP-3 ↓24% (ORATORIO). PML risk is low but not excluded.Humanizə edilmiş anti-CD20 IgG1; B-hüceyrə tükənməsi. RRMS-də ARR ↓46%, T1 Gd+ zədələr ↓95% (OPERA I/II). PPMS-də CDP-3 ↓24% (ORATORIO). PML riski aşağıdır, lakin istisna edilmir.

IV infüzyonIV infusionİV infuziya6 ayda birEvery 6 monthsHər 6 ayda birRRMS + PPMS onaylıApproved for RRMS + PPMSRRMS + PPMS üçün təsdiqlənib

Ofatumumab

Anti-CD20 monoklonal antikor

Evde kendiniz yapabileceğiniz bir enjeksiyonla uygulanan anti-CD20 tedavisi.Anti-CD20 therapy delivered as a self-administered injection at home.Evdə özünüzün edə biləcəyiniz inyeksiya ilə tətbiq olunan anti-CD20 müalicəsi.

Tam insan anti-CD20 IgG1; periferik B-hücre deplasyonu. ARR %50↓ vs. teriflunomid (ASCLEPIOS I/II). SC uygulama avantajı; infüzyon merkezine gerek yok.Fully human anti-CD20 IgG1; peripheral B-cell depletion. ARR ↓50% vs. teriflunomide (ASCLEPIOS I/II). SC administration avoids the need for infusion centres.Tam insan anti-CD20 IgG1; periferik B-hüceyrə tükənməsi. ARR ↓50% teriflunomidlə müqayisədə (ASCLEPIOS I/II). SC tətbiq üstünlüyü; infuziya mərkəzi tələb olunmur.

SC enjeksiyonSC injectionSC inyeksiyaAylıkMonthlyAylıqEvde uygulama mümkünHome administration possibleEvdə tətbiq mümkündür

KladribinCladribineKladribin

Pürin analoğu – immün yeniden yapılanmaPurine analogue — immune reconstitution therapyPurin analoqu — immun yenidən qurulma terapiyası

2 yıl boyunca yılda sadece birkaç hafta hap içilir. Sonrasında yıllarca ilaçsız dönem geçirilebilir.Taken as tablets for only a few weeks per year, over 2 years. Drug-free periods of several years may follow.2 il ərzində ildə yalnız bir neçə həftə tablet şəklində qəbul edilir. Sonradan illərlə dərmansız dövr keçirilə bilər.

Selektif lenfosit deplasyonu (T ve B hücreleri). 2 yıllık kür2-year course2 illik kurs toplam 3.5 mg/kg. ARR %58↓ vs. plasebo (CLARITY). SPMS’te sınırlı veri. Teratojenik – etkin kontrasepsiyon şart.Selective lymphocyte depletion (T and B cells). Total 3.5 mg/kg over a 2-year course. ARR ↓58% vs. placebo (CLARITY). Limited data in SPMS. Teratogenic — effective contraception is essential.Selektiv limfosit tükənməsi (T və B hüceyrələri). 2 illik kurs cəmi 3.5 mq/kq. ARR ↓58% plaseboya qarşı (CLARITY). SPMS-də məhdud məlumat. Teratogen — effektiv kontrasepsiya şərtdir.

OralOralOral2 yıllık kür2-year course2 illik kursİmmün yeniden yapılanmaImmune reconstitutionİmmun yenidən qurulma

Alemtuzumab

Anti-CD52 monoklonal antikorAnti-CD52 monoclonal antibodyAnti-CD52 monoklonal antikor

Çok güçlü bir tedavi. Yılda bir kez hastanede uygulanır. Uzun süreli iyileşme sağlayabilir, ama yakın takip şart.A very potent therapy administered once a year in hospital. Can deliver long-lasting improvement, but close monitoring is required.Çox güclü müalicədir. İldə bir dəfə xəstəxanada tətbiq olunur. Uzunmüddətli yaxşılaşma təmin edə bilər, lakin yaxın monitorinq şərtdir.

Pan-lenfosit deplayon ardından immün yeniden yapılanma. ARR %49↓ vs. IFN-β1a (CARE-MS I/II). Ciddi otoimmün yan etkiler: tiroid hastalığı (%34), ITP (%1), nefropati (%0.3). Yoğun 4 yıllık izleme protokolü gerekli.Pan-lymphocyte depletion followed by immune reconstitution. ARR ↓49% vs. IFN-β1a (CARE-MS I/II). Serious autoimmune side effects: thyroid disease (34%), ITP (1%), nephropathy (0.3%). Intensive 4-year monitoring protocol required.Pan-limfosit tükənməsi, ardından immun yenidən qurulma. ARR ↓49% IFN-β1a ilə müqayisədə (CARE-MS I/II). Ciddi otoimmün yan təsirlər: qalxanabənzər vəz xəstəliyi (34%), ITP (1%), nefropatiya (0.3%). 4 illik intensiv monitorinq protokolu tələb olunur.

IV infüzyonIV infusionİV infuziyaYıllık kürlerAnnual coursesİllik kurslarYoğun izleme gerekliIntensive monitoring requiredİntensiv monitorinq tələb olunur

Fingolimod

S1P reseptör modülatörüS1P receptor modulatorS1P reseptor modulyatoru

İlk onaylı oral MS ilacıdır. Bağışıklık hücrelerini lenf düğümlerinde tutarak beyne geçmelerini engeller.The first approved oral MS drug. Traps immune cells in the lymph nodes, preventing them from reaching the brain.İlk təsdiqlənmiş oral MS dərmanıdır. İmmun hüceyrələri limfa düyünlərində saxlayaraq beyinə keçməsinin qarşısını alır.

S1P1/3/4/5 modülasyonu ile lenfosit sekestrasyonu. ARR %54↓ (FREEDOMS). İlk doz kardiyak izlemFirst-dose cardiac monitoringİlk dozda kardioloji monitorinqi zorunlu (bradikardi, AVB). Maküla ödemi, PML (JCV+), varicella reaktivasyonu riski.S1P1/3/4/5 modulation causing lymphocyte sequestration. ARR ↓54% (FREEDOMS). First-dose cardiac monitoring mandatory (bradycardia, AV block). Risks include macular oedema, PML (JCV+), varicella reactivation.S1P1/3/4/5 modulyasiyası ilə limfosit sekvestrasiyası. ARR ↓54% (FREEDOMS). İlk dozda kardioloji monitorinq məcburidir (bradikardiya, AV blok). Makula ödemi, PML (JCV+), varisella reaktivasiyası riski var.

OralOralOralGünlükDailyGündəlikİlk doz kardiyak izlemFirst-dose cardiac monitoringİlk dozda kardioloji monitorinq

Siponimod

S1P1/5 selektif modülatörS1P1/5 selective modulatorS1P1/5 selektiv modulyatorS1P1/5 selective modulatorS1P1/5 selektiv modulyator

İlerleyici MS için geliştirilmiş oral bir ilaçtır. Tedaviye başlamadan önce genetik test yapılır.An oral drug developed for progressive MS. Genetic testing is required before starting treatment.Proqressiv MS üçün hazırlanmış oral dərmandır. Müalicəyə başlamazdan əvvəl genetik test aparılır.

S1P1/5 selektif agonist; SSS penetrasyonu var. CYP2C9 genotiplemeCYP2C9 genotypingCYP2C9 genotipləməsi zorunlu (CYP2C9*3/*3 → kontrendike). ARR %55↓, CDP %21↓ vs. plasebo (EXPAND). SPMS’te ilk onaylı oral ajan.Selective S1P1/5 agonist with CNS penetration. CYP2C9 genotyping mandatory (CYP2C9*3/*3 → contraindicated). ARR ↓55%, CDP ↓21% vs. placebo (EXPAND). First oral agent approved for SPMS.Selektiv S1P1/5 aqonisti; MSS-ə penetrasiya var. CYP2C9 genotipləməsi məcburidir (CYP2C9*3/*3 → kontrendikedir). ARR ↓55%, CDP ↓21% plaseboya qarşı (EXPAND). SPMS-də ilk təsdiqlənmiş oral agent.

OralOralOralSPMS onaylıApproved for SPMSSPMS üçün təsdiqlənibCYP2C9 genotiplemeCYP2C9 genotypingCYP2C9 genotipləməsi

Dimetil FumaratDimethyl FumarateDimetil Fumarat

Nrf2 yolu aktivatörüNrf2 pathway activatorNrf2 yolunun aktivatoru

Günde 2 kezTwice dailyGündə 2 dəfə alınan oral bir kapsüldür. Hem anti-inflamatuvar hem de koruyucu etkileri vardır.An oral capsule taken twice a day. Has both anti-inflammatory and neuroprotective effects.Gündə 2 dəfə qəbul edilən oral kapsuldur. Həm anti-iltihab, həm də qoruyucu təsirə malikdir.

Nrf2 aktivasyonu + antioksidan etki + Th1→Th2 kayması. ARR %49↓ (DEFINE/CONFIRM). Lenfopeni izlemi (grade 3+ → tedavi kesilmeli). PML: lenfopeni + uzun kullanım kombinasyonunda.Nrf2 activation + antioxidant effect + Th1→Th2 shift. ARR ↓49% (DEFINE/CONFIRM). Monitor lymphopenia (grade 3+ → discontinue). PML: with combined lymphopenia + long-term use.Nrf2 aktivləşməsi + antioksidant təsir + Th1→Th2 keçid. ARR ↓49% (DEFINE/CONFIRM). Limfopeniyanın monitorinqi (derecə 3+ → müalicə dayandırılmalıdır). PML: limfopeniya + uzunmüddətli istifadə birləşməsində.

OralOralOralGünde 2 kezTwice dailyGündə 2 dəfəLenfosit izlemiLymphocyte monitoringLimfosit monitorinqi

Teriflunomid

Pirimidin sentezi inhibitörüPyrimidine synthesis inhibitorPirimidin sintezi inhibitoru

Günlük alınan oral bir tablet. Gebelik planı varsa nöroloğunuza mutlaka bildirin.A daily oral tablet. If pregnancy is planned, inform your neurologist.Hər gün qəbul edilən oral tabletdir. Hamiləlik planı varsa, nevroloqa mütləq məlumat verin.

DHODH inhibisyonu ile aktif lenfosit proliferasyonunu baskılar. ARR %31↓ (TEMSO) ve %36↓ (TOWER). Teratojenik – hızlandırılmış eliminasyon protokolü (kolestiramin/aktif kömür). Hepatotoksisite: ALT izlemi gerekli.DHODH inhibition suppresses active lymphocyte proliferation. ARR ↓31% (TEMSO) and ↓36% (TOWER). Teratogenic — accelerated elimination protocol (cholestyramine/activated charcoal). Hepatotoxicity: ALT monitoring required.DHODH inhibisiyası aktiv limfosit proliferasiyasını boğur. ARR ↓31% (TEMSO) və ↓36% (TOWER). Teratogen — sürətləndirilmiş eliminasiya protokolu (xolestiramin/aktiv kömür). Hepatotoksiklik: ALT monitorinqi lazımdır.

OralOralOralGünlükDailyGündəlikTeratojenik – eliminasyon protokolüTeratogenic — elimination protocolTeratogen — eliminasiya protokolu

İnterferonlar (β-1a / β-1b)Interferons (β-1a / β-1b)İnterferonlar (β-1a / β-1b)

İmmünmodülatör sitokinImmunomodulatory cytokineİmmunomodulyator sitokin

MS tedavisinde kullanılan en eski ilaçlardır. 30 yılı aşkın güvenlik verisi ile çok iyi tanınan bir tedavidir.The oldest drugs used in MS treatment. A well-established therapy with over 30 years of safety data.MS müalicəsində istifadə olunan ən köhnə dərmanlardır. 30 ildən artıq təhlükəsizlik məlumatı ilə yaxşı tanınan müalicədir.

Tip I IFN reseptörü aktivasyonu; MHC-II ekspresyonu baskılama, T-hücre aktivasyonu azaltma. ARR ~%30↓. Nötralize antikor (NAb) etkinliği azaltabilir. Gebelikte relatif güvenli (2. seçenek sonrası).Activates type I IFN receptors; suppresses MHC-II expression and reduces T-cell activation. ARR ↓~30%. Neutralising antibodies (NAb) may reduce efficacy. Relatively safe in pregnancy (as a second-line option).I tip IFN reseptorunun aktivləşməsi; MHC-II ekspresiyasının boğulması, T-hüceyrə aktivasiyasının azaldılması. ARR ↓~30%. Neytrallaşdırıcı antikorlar (NAb) effektivliyi azalda bilər. Hamiləlikdə nisbətən təhlükəsizdir (2-ci seçim kimi).

SC/IM enjeksiyonSC/IM injectionSC/İM inyeksiyaHaftada 1–3×1–3× per weekHəftədə 1–3 dəfəNAb kontrolü gerekebilirNAb monitoring may be requiredNAb monitorinqi tələb oluna bilər

Glatiramer AsetatGlatiramer AcetateQlatiramer Asetat

Sentetik polipeptid – immünmodülatörSynthetic polypeptide — immunomodulatorSintetik polipeptid — immunomodulyator

Gebelikte de kullanılabilen, yıllar içinde güvenliği kanıtlanmış bir SC enjeksiyon tedavisi.A subcutaneous injection therapy with years of safety data, usable during pregnancy.Hamiləlikdə də istifadə oluna bilən, illər ərzində təhlükəsizliyi sübut edilmiş SC inyeksiya müalicəsidir.

MBP’ye benzer yapısıyla Th1→Th2 kayması ve antijen-spesifik regülatör T-hücre indüksiyonu. ARR ~%29↓. NAb oluşmaz. Gebelikte en güvenli MS ilacı olarak kabul edilir (Kategori B).Its MBP-like structure induces a Th1→Th2 shift and antigen-specific regulatory T-cell induction. ARR ↓~29%. No NAb formation. Considered the safest MS drug during pregnancy (Category B).MBP-yə bənzər strukturu ilə Th1→Th2 keçid və antigen-spesifik tənzimləyici T-hüceyrə indüksiyası. ARR ↓~29%. NAb əmələ gəlmir. Hamiləlikdə ən təhlükəsiz MS dərmanı hesab olunur (Kateqoriya B).

SC enjeksiyonSC injectionSC inyeksiyaGünlük / 3×/haftaDaily / 3× per weekGündəlik / həftədə 3 dəfəGebelikte güvenli (Kategori B)Safe in pregnancy (Category B)Hamiləlikdə təhlükəsizdir (Kateqoriya B)

Ozanimod

S1P1/5 selektif modülatörS1P1/5 selective modulatorS1P1/5 selektiv modulyator

Yeni nesil oral MS ilacı. Kalp ritmi açısından başlangıç izlemi gerektirmez.A next-generation oral MS drug. Does not require initial cardiac rhythm monitoring.Yeni nəsil oral MS dərmanıdır. Kalp ritmi baxımından ilkin monitorinq tələb etmir.

S1P1/5 selektif; kısa yarı ömür. MAO inhibitörleriyle etkileşim. Tirozin- ve triptofan-zengin gıdalarla etkileşim potansiyeli. ARR %48↓ vs. IFN-β1a (RADIANCE B). Bradikardi riski düşük – zorunlu kardiyak izleme yok.S1P1/5 selective with a short half-life. Interacts with MAO inhibitors; potential interactions with tyrosine- and tryptophan-rich foods. ARR ↓48% vs. IFN-β1a (RADIANCE B). Low bradycardia risk — no mandatory cardiac monitoring.S1P1/5 selektiv; qısa yarıömür. MAO inhibitorları ilə qarşılıqlı təsir. Tirozin- və triptofan-zəngin qidalarla qarşılıqlı təsir potensialı. ARR ↓48% IFN-β1a ilə müqayisədə (RADIANCE B). Bradikardiya riski aşağıdır — məcburi kardioloji monitorinq yoxdur.

OralOralOralGünlükDailyGündəlikMAO ilaç etkileşimiMAO drug interactionMAO dərman qarşılıqlı təsiri

Ponesimod

S1P1 yüksek selektif modülatörHighly selective S1P1 modulatorYüksək selektiv S1P1 modulyatoru

Yorgunluk üzerine olumlu etkileri bildirilen yeni nesil oral MS ilacı.A next-generation oral MS drug reported to have beneficial effects on fatigue.Yorğunluğa müsbət təsirləri bildirilən yeni nəsil oral MS dərmanıdır.

Kısa yarı ömürlü S1P1 selektif agonist. ARR %30.5↓ vs. teriflunomid + fatigue %3.57 puan ↓ (OPTIMUM). 14 günlük titrasyon gerekli. İlk doz kardiyak izlemi gerekebilir (riski düşük).Short half-life S1P1 selective agonist. ARR ↓30.5% vs. teriflunomide + fatigue ↓3.57 points (OPTIMUM). 14-day titration required. First-dose cardiac monitoring may be needed (low risk).Qısa yarıömürlü S1P1 selektiv aqonist. ARR ↓30.5% teriflunomidlə müqayisədə + yorğunluq ↓3.57 bal (OPTIMUM). 14 günlük titrasiya tələb olunur. İlk dozda kardioloji monitorinq lazım ola bilər (aşağı risk).

OralOralOralGünlükDailyGündəlikFatigue üzerine avantaj (OPTIMUM)Fatigue benefit (OPTIMUM)Yorğunluğa üstünlük (OPTIMUM)

Ublituximab

Glikooksidize anti-CD20Glycoengineered anti-CD20Qlikooksidizə edilmiş anti-CD20

En yeni anti-CD20 MS ilacı. Sadece 1 saatlik infüzyonla uygulanabilmesi büyük bir avantaj.The newest anti-CD20 MS drug. Major advantage: administered in just a 1-hour infusion.Ən yeni anti-CD20 MS dərmanıdır. Böyük üstünlük: yalnız 1 saatlıq infuziya ilə tətbiq olunur.

Glikooksidasyon ile artırılmış ADCC etkinliği. ARR %59↓ vs. teriflunomid (ULTIMATE I/II). İnfüzyon süresi sadece 1 saat (2. ve sonraki dozlar). EMA 2023 onaylı RRMS.Enhanced ADCC activity through glycoengineering. ARR ↓59% vs. teriflunomide (ULTIMATE I/II). Infusion time only 1 hour (2nd and subsequent doses). Approved by EMA in 2023 for RRMS.Qlikooksidizasiya ilə artırılmış ADCC aktivliyi. ARR ↓59% teriflunomidlə müqayisədə (ULTIMATE I/II). İnfuziya müddəti yalnız 1 saat (2-ci və sonrakı dozlar). EMA 2023-də RRMS üçün təsdiqlənib.

IV infüzyonIV infusionİV infuziya6 ayda birEvery 6 monthsHər 6 ayda birEMA 2023 · 1 saat infüzyonEMA 2023 · 1-hour infusionEMA 2023 · 1 saatlıq infuziya

Eculizumab

Kompleman C5 inhibitörüComplement C5 inhibitorKomplement C5 inhibitoruComplement C5 inhibitorKomplement C5 inhibitoru

NMOSD’de atakları önlemek için kullanılan güçlü bir ilaçtır. Hastanede damardan verilir.A potent drug used to prevent attacks in NMOSD. Given intravenously in hospital.NMOSD-də atakların qarşısını almaq üçün istifadə olunan güclü dərmandır. Xəstəxanada damardan verilir.

Terminal kompleman (C5) blokajı → MAC inhibisyonu → astrosit hasarını önleme. ARR %94↓ vs. plasebo (PREVENT). Sadece AQP4-IgG+Only AQP4-IgG+Yalnız AQP4-IgG+ hastalarda onaylı. Meningokok aşısı zorunluMeningococcal vaccination mandatoryMeninqokok peyvəndi məcburidir.Terminal complement (C5) blockade → MAC inhibition → prevents astrocyte damage. ARR ↓94% vs. placebo (PREVENT). Approved only in AQP4-IgG+ patients. Meningococcal vaccination mandatory.Terminal komplement (C5) blokajı → MAC inhibisiyası → astrositə zərərin qarşısının alınması. ARR ↓94% plaseboya qarşı (PREVENT). Yalnız AQP4-IgG+ xəstələrdə təsdiqlənmişdir. Meninqokok peyvəndi məcburidir.

IV infüzyonIV infusionİV infuziyaSadece AQP4-IgG+Only AQP4-IgG+Yalnız AQP4-IgG+Meningokok aşısı zorunluMeningococcal vaccination mandatoryMeninqokok peyvəndi məcburidir

Ravulizumab

Uzun etkili C5 inhibitörüLong-acting C5 inhibitorUzunmüddətli C5 inhibitoruLong-acting C5 inhibitorUzunmüddətli C5 inhibitoru

Eculizumab’ın uzun etkili versiyonu. 8 haftada birEvery 8 weeksHər 8 həftədə bir infüzyon ile daha az hastane ziyareti gerekir.A long-acting version of eculizumab. An infusion every 8 weeks means fewer hospital visits.Eculizumabın uzunmüddətli versiyasıdır. 8 həftəlik aralarla infuziya daha az xəstəxana ziyarəti deməkdir.

Eculizumab’ın FcRn-rekabetçi mühendislik yoluyla uzatılmış yarı ömürlü formu (t½ ~49 gün vs. ~11 gün). CHAMPION-NMOSD’de non-inferiority gösterildi. 8 haftada bir doz avantajı.FcRn-engineered form of eculizumab with extended half-life (t½ ~49 days vs. ~11 days). Non-inferiority shown in CHAMPION-NMOSD. Advantage of 8-weekly dosing.Eculizumabın FcRn-rəqabətli mühəndislik yolu ilə uzadılmış yarıömürlü forması (t½ ~49 gün vs. ~11 gün). CHAMPION-NMOSD-də qeyri-aşağılıq göstərilmişdir. 8 həftəlik doz üstünlüyü.

IV infüzyonIV infusionİV infuziya8 haftada birEvery 8 weeksHər 8 həftədə birUzatılmış yarı ömürExtended half-lifeUzadılmış yarıömür

İnebilizumabInebilizumabİnebilizumab

Anti-CD19 monoklonal antikorAnti-CD19 monoclonal antibodyAnti-CD19 monoklonal antikor

B hücrelerini ve onların öncüllerini hedef alan bir NMOSD ilacı. 6 ayda bir hastanede uygulanır.An NMOSD drug targeting B cells and their precursors. Administered in hospital every 6 months.B hüceyrələri və onların sələflərini hədəf alan NMOSD dərmanıdır. 6 ayda bir xəstəxanada tətbiq olunur.

Anti-CD19; CD20-negatif plazmablast ve plazma hücrelerini de kapsar (CD20 ajanlarından daha geniş deplazon spektrumu). Relaps riski %77↓ (N-MOmentum). AQP4-IgG+ ve seronegatiflerde etkinlik gösterildi.Anti-CD19; also targets CD20-negative plasmablasts and plasma cells (broader depletion spectrum than CD20 agents). Relapse risk ↓77% (N-MOmentum). Efficacy demonstrated in AQP4-IgG+ and seronegative patients.Anti-CD19; CD20-neqativ plazmablast və plazma hüceyrələrini də əhatə edir (CD20 agentlərdən daha geniş tükənmə spektrı). Relaps riski ↓77% (N-MOmentum). AQP4-IgG+ və seronegativlərdə effektivlik göstərilmişdir.

IV infüzyonIV infusionİV infuziya6 ayda birEvery 6 monthsHər 6 ayda birCD19+ kapsamı genişBroader CD19+ coverageGeniş CD19+ əhatəsi

Satralizumab

Anti-IL-6R monoklonal antikorAnti-IL-6R monoclonal antibodyAnti-IL-6R monoklonal antikor

IL-6 adlı inflamasyon maddesini bloke eden subkutan enjeksiyon tedavisi. Hem AQP4+ hem de negatif hastalarda kullanılabilir.A subcutaneous injection therapy that blocks the inflammatory mediator IL-6. Can be used in both AQP4+ and seronegative patients.IL-6 adlı iltihab vasitəçisini bloklayan subkutan inyeksiya müalicəsidir. Həm AQP4+ həm də neqativ xəstələrdə istifadə oluna bilər.

IL-6 reseptörü blokajı; recycling antikor teknolojisi ile uzun etki. Relaps riski %55↓ AQP4+ subgrupta (SAkuraSky/SAkuraStar). SC uygulama avantajı. AQP4-seronegatif grupta etkinlik daha sınırlı.IL-6 receptor blockade; long action via recycling antibody technology. Relapse risk ↓55% in AQP4+ subgroup (SAkuraSky/SAkuraStar). SC administration advantage. Efficacy more limited in AQP4-seronegative group.IL-6 reseptorunun blokajı; resirkulyasiya antikor texnologiyası ilə uzun təsir. Relaps riski ↓55% AQP4+ alt qrupda (SAkuraSky/SAkuraStar). SC tətbiq üstünlüyü. AQP4-seronegativ qrupda effektivlik daha məhduddur.

SC enjeksiyonSC injectionSC inyeksiyaAylık idameMonthly maintenanceAylıq saxlamaAQP4+ ve seronegatifAQP4+ and seronegativeAQP4+ və seronegativ

RituksimabRituximabRituksimab

Anti-CD20 monoklonal antikor

Birçok ülkede NMOSD’de en çok kullanılan ilk seçenek tedavi. Uzun yıllardır güvenle kullanılmaktadır.The most commonly used first-line NMOSD treatment in many countries. Used safely for many years.Bir çox ölkədə NMOSD-də ən çox istifadə olunan birinci sıra müalicədir. Uzun illərdir təhlükəsiz şəkildə istifadə olunur.

Kimerize anti-CD20; off-label ancak NMOSD’nin en geniş kanıta sahip tedavisi. B-hücre izleme ile doz ayarı (CD19+ %0’a yakın hedef). Yıllık ARR 0.015–0.2 raporlanmış. İnfüzyon öncesi premedikasyon önemli.Chimeric anti-CD20; off-label but NMOSD’s most evidence-backed treatment. Dose adjustment by B-cell monitoring (target: CD19+ near 0%). Annual ARR 0.015–0.2 reported. Pre-infusion premedication important.Kimerik anti-CD20; off-label olsa da NMOSD-nin ən geniş sübutlu müalicəsidir. B-hüceyrə monitorinqi ilə doz tənzimlənməsi (hədəf: CD19+ 0%-ə yaxın). İllik ARR 0.015–0.2 bildirilir. İnfuziyadan əvvəl premedikasiya vacibdir.

IV infüzyonIV infusionİV infuziyaOff-labelOff-labelOff-labelCD19 izlemiyle doz ayarıDose adjustment via CD19 monitoringCD19 monitorinqi ilə doz tənzimlənməsi

Tocilizumab

Anti-IL-6R (IV)Anti-IL-6R (IV)Anti-IL-6R (IV)

Tedaviye yanıt vermeyen NMOSD vakalarında kullanılan bir ilaçtır.A drug used in NMOSD cases unresponsive to other treatments.Digər müalicələrə cavab verməyən NMOSD hallarında istifadə olunan dərmandır.

IV IL-6R inhibitörü; satralizumab ile aynı hedef, farklı format. Off-label NMOSD kullanımı; dirençli AQP4+ vakalarda 3. basamak seçeneği. Enfeksiyon riski (özellikle tüberküloz aktivasyonu).IV IL-6R inhibitor; same target as satralizumab, different format. Off-label in NMOSD; 3rd-line option in resistant AQP4+ cases. Infection risk (especially tuberculosis reactivation).İV IL-6R inhibitoru; satralizumab ilə eyni hədəf, fərqli format. NMOSD-də off-label istifadə; dirəncli AQP4+ hallarda 3-cü sıra seçim. İnfeksiya riski (xüsusilə vərəm reaktivasiyası).

IV infüzyonIV infusionİV infuziyaOff-label – 3. basamakOff-label — 3rd lineOff-label — 3-cü sıra

Rozanolixizumab

FcRn inhibitörüFcRn inhibitorFcRn inhibitoru

IgG antikorlarını azaltan yeni mekanizmalı bir ajan. NMOSD’de araştırma aşamasındadır.A novel-mechanism agent that reduces IgG antibodies. Still investigational in NMOSD.IgG antikorlarını azaldan yeni mexanizmli agentdir. NMOSD-də hələ də tədqiqat mərhələsindədir.

Neonatal Fc reseptörü (FcRn) inhibisyonu → IgG katabolizması artışı → AQP4-IgG titresi azalması. RIZE çalışması devam ediyor. Konsept: hastalığa özgü antikoru düşürmek vs. genel immunosupresyon.Neonatal Fc receptor (FcRn) inhibition → increased IgG catabolism → reduced AQP4-IgG titre. The RIZE trial is ongoing. Concept: lowering disease-specific antibody vs. broad immunosuppression.Neonatal Fc reseptorunun (FcRn) inhibisiyası → IgG katabolizmasının artması → AQP4-IgG titrinin azalması. RIZE tədqiqatı davam edir. Konsept: xəstəliyə xas antikorun azaldılması vs. ümumi immunosupressiya.

SC enjeksiyonSC injectionSC inyeksiyaAraştırma aşamasıInvestigationalTədqiqat mərhələsi

IVIG

İntravenöz İmmünglobulinIntravenous Immunoglobulinİntravenoz İmmunoglobulin

Damardan verilen bir bağışıklık proteini karışımı. Hem akut atakta hem de koruyucu tedavi olarak kullanılabilir. Çocuklarda ve gebelerde tercih edilen seçeneklerden biridir.An intravenously administered mixture of immune proteins. Can be used both in acute attacks and as preventive therapy. A preferred option for children and pregnant patients.Damardan verilən immun zülalları qarışığıdır. Həm kəskin atakda, həm də profilaktik müalicə kimi istifadə oluna bilər. Uşaqlarda və hamilələrdə üstün tutulan seçimlərdən biridir.

Poliklonal IgG; Fc reseptör modülasyonu, kompleman inhibisyonu ve anti-idiotypic mekanizmalar. MOGAD’da retrospektif serilerde güçlü relaps önleme verisi. Gebelik ve pediatrik olgularda en güvenli seçenek. Genellikle 2 g/kg/kür.Polyclonal IgG; Fc receptor modulation, complement inhibition, and anti-idiotypic mechanisms. Strong relapse-prevention data in retrospective MOGAD series. Safest option in pregnancy and paediatric cases. Usually 2 g/kg/cycle.Poliklonal IgG; Fc reseptor modulyasiyası, komplement inhibisiyası və anti-idiotipik mexanizmlər. MOGAD-da retrospektiv seriyalarda güclü relaps qarşısını alma məlumatı. Hamiləlik və pediatrik hallarda ən təhlükəsiz seçim. Adətən 2 q/kq/kurs.

IV infüzyonIV infusionİV infuziyaAtak + korumaAttack + preventionAtak + profilaktikaGebelik / pediatri: 1. seçenekPregnancy / paediatrics: 1st choiceHamiləlik / pediatriya: 1-ci seçim

KortikosteroidlerCorticosteroidsKortikosteroidlər

Akut atak tedavisiAcute attack treatmentKəskin atak müalicəsi

Atak döneminde hızla etki eden kortizol tedavisi. MOGAD’da steroidin yavaşça azaltılması çok önemlidir – erken kesilirse atak tekrarlayabilir.Fast-acting cortisol therapy during attacks. Slow steroid tapering is very important in MOGAD — early discontinuation can trigger recurrent attacks.Atak dövründə sürətlə təsir edən kortizol müalicəsidir. MOGAD-da steroidin yavaş azaldılması çox vacibdir — erkən dayandırılarsa atak təkrarlana bilər.

IV metilprednizolon 1 g/gün × 3–5 gün ardından oral prednizolon yavaş azaltımı (önerilen süre ≥6 ay). MOGAD’a özgü kritik nokta: erken steroid kesilmesinde relaps riski yüksek. MOG-IgG titresi steroide yanıtla korele olabilir.IV methylprednisolone 1 g/day × 3–5 days, followed by slow oral prednisolone tapering (recommended duration ≥6 months). MOGAD-specific caveat: high relapse risk with early steroid discontinuation. MOG-IgG titre may correlate with steroid response.İV metilprednizolon 1 q/gün × 3–5 gün, ardından oral prednizolonun yavaş azaldılması (tövsiyə olunan müddət ≥6 ay). MOGAD-a xas kritik məqam: steroidin erkən dayandırılmasında relaps riski yüksəkdir. MOG-IgG titri steroidə cavabla korrelyasiya edə bilər.

IV → OralIV → OralİV → OralAkut fazAcute phaseKəskin fazaYavaş azaltım şartSlow tapering requiredYavaş azaldılma tələb olunur

Rituksimab

Anti-CD20 (MOGAD)Anti-CD20 (MOGAD)Anti-CD20 (MOGAD)

Tekrarlayan MOGAD vakalarında relapsları önlemek için kullanılan bir B-hücre ilacı.A B-cell drug used to prevent relapses in relapsing MOGAD cases.Təkrarlanan MOGAD hallarında relapsların qarşısını almaq üçün istifadə olunan B-hüceyrə dərmanıdır.

Off-label MOGAD’da en fazla çalışılan uzun dönem tedavi. Tek merkez serilerinde ARR’yi belirgin azaltıyor. Dikkat: MOG-IgG titresi düşmeyebilir (plazma hücrelerinden devam eden antikor üretimi). CD19 izlemi ile doz ayarı önerilir.The most extensively studied off-label long-term MOGAD treatment. Single-centre series show clear ARR reduction. Note: MOG-IgG titre may not fall (ongoing antibody production from plasma cells). Dose adjustment by CD19 monitoring recommended.Off-label MOGAD-da ən çox tədqiq edilmiş uzunmüddətli müalicədir. Tək mərkəzli seriyalarda ARR-ni aydın şəkildə azaldır. Diqqət: MOG-IgG titri azalmaya bilər (plazma hüceyrələrindən davam edən antikor istehsalı). CD19 monitorinqi ilə doz tənzimlənməsi tövsiyə olunur.

IV infüzyonIV infusionİV infuziyaOff-labelOff-labelOff-labelMOG-IgG titre takibiMOG-IgG titre monitoringMOG-IgG titr monitorinqi

Mikofenolat MofetilMycophenolate MofetilMikofenolat Mofetil

İmmünosupresif ajanImmunosuppressive agentİmmunosupressiv agent

Oral alınan bir bağışıklık baskılayıcı. MOGAD’da tekrarlayan atakları önlemek amacıyla kullanılır.An orally administered immunosuppressant. Used to prevent recurrent attacks in MOGAD.Oral qəbul edilən immunosupresantdır. MOGAD-da təkrarlanan atakların qarşısını almaq üçün istifadə olunur.

İnosin monofosfat dehidrojenaz (IMPDH) inhibisyonu → lenfosit proliferasyonu azalması. MOGAD’da genellikle 2 g/gün. Etki başlangıcı 3–6 ay gecikmeli. Gebelikte kontrendike. Gastrointestinal yan etkiler sık.Inhibits inosine monophosphate dehydrogenase (IMPDH) → reduced lymphocyte proliferation. Usually 2 g/day in MOGAD. Onset of effect delayed 3–6 months. Contraindicated in pregnancy. Gastrointestinal side effects are common.İnozin monofosfat dehidrogenaz (IMPDH) inhibisiyası → limfosit proliferasiyasının azalması. MOGAD-da adətən 2 q/gün. Təsirin başlanğıcı 3–6 ay gecikir. Hamiləlikdə kontrendikedir. Qastrointestinal yan təsirlər tez-tez olur.

OralOralOralUzun dönem korumaLong-term preventionUzunmüddətli profilaktika

AzatioprinAzathioprineAzatioprin

İmmünosupresif ajanImmunosuppressive agentİmmunosupressiv agent

Oral bağışıklık baskılayıcı ajan. Etki etmeye başlaması birkaç ay alır.An oral immunosuppressive agent. Takes several months to take effect.Oral immunosupressiv agentdir. Təsirinin başlaması bir neçə ay çəkir.

TPMT enzim aktivitesi ölçümü başlangıçta önerilir (toksisite riski). MOGAD’da 2–3 mg/kg/gün. Tam etki 6–12 ay içinde gelişir. Lenfopeni, hepatotoksisite, oportunistik enfeksiyonlar izlenmeli. Teorik uzun dönem lenfoma riski.TPMT enzyme activity measurement recommended at baseline (toxicity risk). In MOGAD, 2–3 mg/kg/day. Full effect develops within 6–12 months. Monitor for lymphopenia, hepatotoxicity, opportunistic infections. Theoretical long-term lymphoma risk.Başlanğıcda TPMT fermentinin aktivliyinin ölçülməsi tövsiyə olunur (toksiklik riski). MOGAD-da 2–3 mq/kq/gün. Tam təsir 6–12 ay ərzində inkişaf edir. Limfopeniya, hepatotoksiklik, oportunistik infeksiyalar izlənməlidir. Nəzəri uzunmüddətli limfoma riski.

OralOralOralOff-labelOff-labelOff-labelTPMT aktivitesi ölçMeasure TPMT activityTPMT aktivliyini ölçün

⚠️ Kritik Uyarı:⚠️ Critical Warning:⚠️ Kritik Xəbərdarlıq: MOGAD, MS ilaçları (interferon, natalizumab, fingolimod, alemtuzumab) ile tedavi edilmemelidir. Bu ajanların MOGAD’ı kötüleştirebileceğine dair kanıtlar mevcuttur.MOGAD should not be treated with MS drugs (interferon, natalizumab, fingolimod, alemtuzumab). There is evidence that these agents may worsen MOGAD.MOGAD MS dərmanları (interferon, natalizumab, fingolimod, alemtuzumab) ilə müalicə edilməməlidir. Bu agentlərin MOGAD-ı pisləşdirə biləcəyinə dair sübutlar mövcuddur.

Geleceğin TedavileriEmerging TherapiesGələcəyin Müalicələri

Yeni Nesil Tedavi YaklaşımlarıNext-Generation Treatment ApproachesYeni Nəsil Müalicə Yanaşmaları

Klasik immünmodülatör tedavilerin ötesinde, MS ve ilişkili hastalıkların patogenezinin derinlemesine anlaşılması yeni terapötik yaklaşımları mümkün kıldı. Aşağıda araştırma ve erken klinik uygulama aşamasındaki üç öncü yaklaşım sunulmuştur.Beyond classical immunomodulatory therapies, a deeper understanding of the pathogenesis of MS and related disorders has enabled novel therapeutic approaches. Below are three leading strategies at the research and early-clinical stage.Klassik immunomodulyator müalicələrdən kənar, MS və əlaqəli xəstəliklərin patogenezinin dərin başa düşülməsi yeni terapevtik yanaşmaları mümkün etmişdir. Aşağıda tədqiqat və erkən klinik tətbiq mərhələsindəki üç öncü strategiya təqdim olunur.

🧬

BTK İnhibitörleri

Oral · Faz 3 aşamasındaOral · Phase 3 stageOral · Faz 3 mərhələsində

Bruton'un tirozin kinazı (BTK) B hücrelerinin aktivasyonunda kilit bir enzimdir. BTK inhibitörleri ağızdan alınan haplardır, klasik anti-CD20 iğnelerinin aksine, beyne daha iyi geçer ve özellikle "smoldering MS" adı verilen yavaş ilerleyici hasarı hedefler.Bruton's tyrosine kinase (BTK) is a key enzyme in B-cell activation. BTK inhibitors are orally administered tablets that, unlike classical anti-CD20 injections, penetrate the brain better and specifically target the slow-progressing damage known as "smouldering MS".Bruton tirozin kinazı (BTK) B hüceyrələrinin aktivləşməsində əsas fermentdir. BTK inhibitorları oral tabletlərdir və klassik anti-CD20 inyeksiyalardan fərqli olaraq beyinə daha yaxşı keçir, xüsusilə "smouldering MS" adlandırılan yavaş irəliləyən zədələnməni hədəf alır.

Mekanizma: BCR sinyalizasyonu + FcγR aracılı mikroglia aktivasyonu inhibisyonu. SSS-penetran (CNS'e geçiş), periferal + santral B-hücre + mikroglia modülasyonu – "iki-vurucu" yaklaşım. PIRA/smoldering MS hedefi.Mechanism: Inhibition of BCR signalling + FcγR-mediated microglial activation. CNS-penetrant, peripheral + central B-cell + microglial modulation — a "dual-hit" approach. Targets PIRA / smouldering MS.Mexanizm: BCR siqnalizasiyası + FcγR vasitəsilə mikroglia aktivləşməsinin inhibisiyası. MSS-penetran, periferik + mərkəzi B-hüceyrə + mikroglia modulyasiyası — "ikili zərbə" yanaşması. PIRA / smouldering MS hədəfi.

🔬 Değerlendirilen 5 BTK inhibitörü:🔬 5 BTK inhibitors under evaluation:🔬 Qiymətləndirilən 5 BTK inhibitoru:

Evobrutinib — Faz 3 RMS çalışmaları negatif sonuçlandı (2023)Phase 3 RMS trials showed negative results (2023)Faz 3 RMS tədqiqatları mənfi nəticələndi (2023)
Tolebrutinib — GEMINI 1/2 (RMS) + HERCULES (non-active SPMS) devam ediyorGEMINI 1/2 (RMS) + HERCULES (non-active SPMS) ongoingGEMINI 1/2 (RMS) + HERCULES (qeyri-aktiv SPMS) davam edir
Fenebrutinib — FENhance 1/2 (RMS) + FENtrepid (PPMS) – Faz 3FENhance 1/2 (RMS) + FENtrepid (PPMS) — Phase 3FENhance 1/2 (RMS) + FENtrepid (PPMS) — Faz 3
Remibrutinib — Faz 3 RMS çalışmaları ara analizi olumluPhase 3 RMS trials — positive interim analysisFaz 3 RMS tədqiqatları — müsbət ara analiz
Orelabrutinib — Erken faz, Asya popülasyonu ağırlıklıEarly phase, predominantly Asian populationErkən faza, əsasən Asiya populyasiyası

Kaynak: DGN Living Guideline V8.0 · Ertem Öncelikler – Yeni Terapiler, 2024Source: DGN Living Guideline V8.0 · Hot Topic — New Therapies, 2024Mənbə: DGN Living Guideline V8.0 · Hot Topic — Yeni Terapiyalar, 2024

🩸

Otolog Kök Hücre Nakli (aHSCT)Autologous Stem Cell Transplantation (aHSCT)Avtoloq Kök Hüceyrə Transplantasiyası (aHSCT)

Klinik · Merkezi özelleşmiş uygulamaClinical · Specialised centre applicationKlinik · Xüsusiləşdirilmiş mərkəz tətbiqi

Hastanın kendi kök hücreleri toplanır, bağışıklık sistemi yoğun kemoterapi ile "sıfırlanır" ve kök hücreler geri verilir. Hedef: bağışıklık sistemini baştan kurarak hastalığı durdurmak. Yüksek etkinlikli tedavilere yanıt vermeyen agresif MS'te değerlendirilebilir.The patient's own stem cells are harvested, the immune system is "reset" with intensive chemotherapy, and the stem cells are returned. Goal: rebuild the immune system to halt the disease. May be considered in aggressive MS not responding to high-efficacy treatments.Xəstənin öz kök hüceyrələri yığılır, immun sistem intensiv kimyaterapiya ilə "sıfırlanır" və kök hüceyrələr geri verilir. Məqsəd: immun sistemi yenidən quraraq xəstəliyi dayandırmaq. Yüksək effektiv müalicələrə cavab verməyən aqressiv MS-də düşünülə bilər.

Prosedür: G-CSF ile CD34+ kök hücre mobilizasyonu → aferez → immunoablativ kondisyonlama (BEAM/Cy-ATG) → hücre reinfüzyonu. DGN V8.0 Öneri D53–54: Kategori 3 tedavisine karşın breakthrough aktivite gösteren olgularda veya register çalışmaları çerçevesinde düşünülmeli.Procedure: G-CSF mobilisation of CD34+ stem cells → apheresis → immunoablative conditioning (BEAM/Cy-ATG) → cell reinfusion. DGN V8.0 Recommendation D53–54: Should be considered in cases with breakthrough activity despite Category 3 therapy, or within registry-study settings.Prosedür: G-CSF ilə CD34+ kök hüceyrə mobilizasiyası → aferez → immunoablativ kondisyonlaşdırma (BEAM/Cy-ATG) → hüceyrə reinfuziya. DGN V8.0 Tövsiyə D53–54: Kateqoriya 3 müalicəsinə baxmayaraq breakthrough aktivliyi olan hallarda və ya registr tədqiqat çərçivəsində düşünülməlidir.

📊 Gerçek-Dünya Verileri (İngiltere, n=363):📊 Real-World Data (UK cohort, n=363):📊 Real-Dünya Məlumatı (Böyük Britaniya, n=363):

✓ 5 yıl progresyonsuz hayatta kalım: %62 (EDSS ile ölçüm)5-year progression-free survival: 62% (by EDSS)5 il proqressiyasız sağqalım: 62% (EDSS ilə)
✓ NEDA-3 (aktivite yok) 5 yılda: %48NEDA-3 (no activity) at 5 years: 48%NEDA-3 (aktivlik yox) 5 ildə: 48%
✓ Engellilikte iyileşme: %27 (EDSS düşüşü)Improvement in disability: 27% (EDSS decrease)Əlillikdə yaxşılaşma: 27% (EDSS azalma)
⚠️ Tedavi ilişkili ölüm oranı: ~%1 (deneyimli merkezler)Treatment-related mortality: ~1% (experienced centres)Müalicə ilə əlaqəli ölüm nisbəti: ~1% (təcrübəli mərkəzlər)

Kaynak: Nicholas et al., JAMA Neurol 2021 · DGN Living Guideline V8.0, Öneri D53–D54Source: Nicholas et al., JAMA Neurol 2021 · DGN Living Guideline V8.0, Recommendation D53–D54Mənbə: Nicholas və b., JAMA Neurol 2021 · DGN Living Guideline V8.0, Tövsiyə D53–D54

🧪

CAR-T Hücre TerapisiCAR-T Cell TherapyCAR-T Hüceyrə Terapiyası

Araştırma · Otoimmün hastalıklarda ilk uygulamalarResearch · First applications in autoimmune diseasesTədqiqat · Otoimmun xəstəliklərdə ilk tətbiqlər

Hastanın T hücreleri laboratuvarda genetik olarak değiştirilir, böylece zararlı B hücrelerini hassas şekilde tespit edip yok edebilir. Kanser tedavisinde başarıyla kullanılan bu yaklaşım, şimdi MS, NMOSD ve MOGAD'da araştırılıyor. Anti-CD20 ilaçlarından çok daha derin B-hücre tükenmesi sağlar.The patient's T cells are genetically engineered in the laboratory to precisely detect and destroy harmful B cells. This approach, successfully used in cancer treatment, is now being studied in MS, NMOSD and MOGAD. Produces much deeper B-cell depletion than anti-CD20 drugs.Xəstənin T hüceyrələri laboratoriyada genetik dəyişdirilir ki, zərərli B hüceyrələri dəqiq aşkarlayıb məhv etsin. Xərçəng müalicəsində uğurla istifadə edilən bu yanaşma indi MS, NMOSD və MOGAD-da tədqiq olunur. Anti-CD20 dərmanlardan çox daha dərin B-hüceyrə tükənməsi təmin edir.

Mekanizma: Ex vivo CAR (chimeric antigen receptor) T-hücre modifikasyonu – CD19 veya BCMA hedefli. Otoimmünite'de "derin B-hücre reset" sağlar – plazma hücreleri dahil (anti-CD20'nin ulaşamadığı). Nöroinflamasyonda pilot vaka serileri yayımlanmakta.Mechanism: Ex vivo CAR (chimeric antigen receptor) T-cell modification — CD19- or BCMA-targeted. In autoimmunity, produces a "deep B-cell reset" including plasma cells (which anti-CD20 cannot reach). Pilot case series are emerging in neuroinflammation.Mexanizm: Ex vivo CAR (ximerik antigen reseptor) T-hüceyrə modifikasiyası — CD19 və ya BCMA hədəfli. Otoimmünitetdə "dərin B-hüceyrə reset" təmin edir — plazma hüceyrələri daxil (anti-CD20-nin çata bilmədiyi). Neyroinflamasiyada pilot hal seriyaları yaranır.

🔬 Güncel durum (2024):🔬 Current status (2024):🔬 Aktual vəziyyət (2024):

• Pilot vaka serileri: refrakter MS, NMOSD, MOGAD'ta erken olumlu sinyallerPilot case series: early positive signals in refractory MS, NMOSD, MOGADPilot hal seriyaları: refrakter MS, NMOSD, MOGAD-da erkən müsbət siqnallar
• Sistemik lupus, miyastenya gravis'te kesin remisyon raporlarıReports of sustained remission in systemic lupus and myasthenia gravisSistemik lupus, miyasteniya qravisdə sabit remissiya hesabatları
⚠️ Riskler: Sitokin salınım sendromu (CRS), nörotoksisite, uzun dönem hipogamaglobulinemi, enfeksiyonRisks: Cytokine release syndrome (CRS), neurotoxicity, long-term hypogammaglobulinaemia, infectionRisklər: Sitokin buraxılma sindromu (CRS), neyrotoksisite, uzunmüddətli hipoqammaqlobulinemiya, infeksiya
• Devam eden faz 1/2 çalışmaları: MS, NMOSD için yeni hedefler (anti-CD19, anti-BCMA)Ongoing phase 1/2 trials: new targets (anti-CD19, anti-BCMA) for MS, NMOSDDavam edən faz 1/2 tədqiqatları: MS, NMOSD üçün yeni hədəflər (anti-CD19, anti-BCMA)

Kaynak: Mackensen et al., Nature Medicine 2022 · DGN Living Guideline V8.0 · Hot Topic Yeni Terapiler 2024Source: Mackensen et al., Nature Medicine 2022 · DGN Living Guideline V8.0 · Hot Topic New Therapies 2024Mənbə: Mackensen və b., Nature Medicine 2022 · DGN Living Guideline V8.0 · Hot Topic New Therapies 2024

💡 Önemli BilgilendirmeImportant InformationVacib Məlumat

Bu yeni tedaviler henüz rutin klinik pratikte standart birinci basamak seçenek değildir. Uygulanabilirliği, hastanın özel durumuna ve merkezin deneyimine bağlıdır. BTK inhibitörleri onay süreci devam ediyor (faz 3 sonuçları bekleniyor), aHSCT özelleşmiş merkezlerde seçili hastalar için mevcut, CAR-T ise büyük ölçüde araştırma aşamasındadır. Tedavi kararı nöroloğunuzla detaylı tartışılmalıdır.These new therapies are not yet standard first-line options in routine clinical practice. Applicability depends on the patient's specific situation and the centre's experience. BTK inhibitors are in the approval pipeline (phase 3 results awaited), aHSCT is available at specialised centres for selected patients, and CAR-T is largely at the research stage. Treatment decisions must be discussed in detail with your neurologist.Bu yeni müalicələr hələ rutin klinik praktikada standart birinci sıra seçim deyil. Tətbiq oluna bilməsi xəstənin xüsusi vəziyyətinə və mərkəzin təcrübəsinə bağlıdır. BTK inhibitorları təsdiq prosesində (faz 3 nəticələri gözlənilir), aHSCT xüsusi mərkəzlərdə seçilmiş xəstələr üçün mövcuddur, CAR-T isə əsasən tədqiqat mərhələsindədir. Müalicə qərarı nevroloqunuzla ətraflı müzakirə edilməlidir.

Güncel Bilimsel KaynaklarResourcesMənbələr

Uluslararası Kılavuzlar

Doktorunuzun tedavi kararları bu uluslararası kılavuzlara dayanmaktadır.

Güncel kılavuzlar ve temel referans çalışmalar. Klinik karar süreçlerinde kullanılan kanıt temeli.

2024

EAN / ECTRIMS

MS Tedavi Kılavuzu 2024MS Treatment Guideline 2024MS Müalicə Təlimatı 2024

Avrupa’nın önde gelen nöroloji kuruluşlarının hazırladığı güncel MS tedavi kılavuzu.The current MS treatment guideline prepared by Europe’s leading neurology organisations.Avropanın aparıcı nevrologiya təşkilatlarının hazırladığı aktual MS müalicə təlimatı.

EAN/ECTRIMS ortak kılavuzu; yeni yüksek etkinlikli ajan önceliklendirmesi, PIRA kavramı, proatif tedavi değişimi ve biyobelirteç (NfL, OCB) entegrasyonu içeriyor.Joint EAN/ECTRIMS guideline; covers prioritisation of high-efficacy agents, the PIRA concept, proactive treatment switching, and integration of biomarkers (NfL, OCB).EAN/ECTRIMS birgə təlimatı; yeni yüksək effektivlikli agentlərin prioritetləşdirilməsi, PIRA konsepti, proaktiv müalicə dəyişikliyi və biomarkerlərin (NfL, OCB) inteqrasiyası daxildir.

2023

Lancet Neurology

NMOSD Tedavi Uzlaşısı 2023NMOSD Treatment Consensus 2023NMOSD Müalicə Konsensusu 2023

NMOSD tedavisinde uzmanların ortak görüşünü yansıtan güncel rehber belgesi.A current consensus document reflecting expert opinion on NMOSD treatment.NMOSD müalicəsində ekspertlərin ortaq rəyini əks etdirən aktual bələdçi sənədidir.

Pittock ve ark.; onaylı ajanlar (eculizumab, ravulizumab, inebilizumab, satralizumab) karşılaştırması, seropozitif vs. seronegatif yaklaşım farklılıkları, gebelik yönetimi.Pittock et al.; comparison of approved agents (eculizumab, ravulizumab, inebilizumab, satralizumab), seropositive vs. seronegative approach differences, and pregnancy management.Pittock və həmk.; təsdiqlənmiş agentlərin (eculizumab, ravulizumab, inebilizumab, satralizumab) müqayisəsi, seropozitiv vs. seronegativ yanaşma fərqləri, hamiləlik idarəetməsi.

2023

Nat Rev Neurol

MOGAD Tanı Kriterleri 2023MOGAD Diagnostic Criteria 2023MOGAD Diaqnostik Meyarları 2023

MOGAD hastalığı için yeni yayımlanmış tanı ve tedavi kriterleri.Newly published diagnostic and treatment criteria for MOGAD.MOGAD xəstəliyi üçün yeni dərc edilmiş diaqnostik və müalicə meyarları.

Banwell ve ark. uluslararası kriterleri; CBA ile ≥1:100 titre eşiği, pediatrik vs. yetişkin fenotip farklılıkları, monofazik vs. relapsing risk faktörleri, izleme protokolü.International criteria by Banwell et al.; CBA titre threshold ≥1:100, paediatric vs. adult phenotype differences, monophasic vs. relapsing risk factors, and monitoring protocol.Banwell və həmk. beynəlxalq meyarları; CBA ilə ≥1:100 titr həddi, pediatrik vs. yetkin fenotip fərqləri, monofazik vs. relapsing risk amilləri, monitorinq protokolu.

2017

McDonald / MAGNIMS

McDonald MS Tanı KriterleriMcDonald MS Diagnostic CriteriaMcDonald MS Diaqnostik Meyarları

MS’in nasıl teşhis edileceğini tanımlayan temel tanı kılavuzu.The foundational diagnostic guideline defining how MS is diagnosed.MS-in necə diaqnoz edildiyini müəyyən edən əsas diaqnostik təlimatdır.

Thompson ve ark. revizyonu; korteks / juxtakortikal lezyon ayrımı, BOS OCB’nin DIS/DIT yerine geçebilmesi, semptomatik lezyon sayımı. Uyarı: AQP4/MOG dışlanması zorunlu.Revision by Thompson et al.; distinction between cortical and juxtacortical lesions, CSF OCB replacing DIS/DIT, symptomatic lesion counting. Caveat: AQP4/MOG exclusion mandatory.Thompson və həmk. reviziyası; korteks / juxtakortikal zədələrin ayrılması, BOS OCB-nin DIS/DIT yerinə keçməsi, simptomatik zədələrin sayılması. Xəbərdarlıq: AQP4/MOG istisna edilməlidir.

2015

Wingerchuk et al.

Revize NMOSD Tanı KriterleriRevised NMOSD Diagnostic CriteriaYenilənmiş NMOSD Diaqnostik Meyarları

NMOSD hastalığının teşhis kriterlerini belirleyen referans doküman.Reference document defining the diagnostic criteria for NMOSD.NMOSD xəstəliyinin diaqnostik meyarlarını müəyyən edən istinad sənədidir.

AQP4-IgG bazlı sınıflandırma; seropozitif grupta tek ana klinik özellik yeterli, seronegatif grupta MRG ve klinik ek kriterler gerekli. Altı temel klinik fenotip.AQP4-IgG-based classification; in the seropositive group a single core clinical feature is sufficient, in the seronegative group MRI and additional clinical criteria are required. Six core clinical phenotypes.AQP4-IgG əsaslı təsnifat; seropozitiv qrupda tək əsas klinik xüsusiyyət kifayətdir, seronegativ qrupda MRT və əlavə klinik meyarlar tələb olunur. Altı əsas klinik fenotip.

2022

Türk Nöroloji DerneğiTurkish Neurology SocietyTürkiyə Nevrologiya Cəmiyyəti

TND MS Tanı ve Tedavi KılavuzuTND MS Diagnosis & Treatment GuidelineTND MS Diaqnoz və Müalicə Təlimatı

Türk hekimlerinin hazırladığı, Türkiye koşullarına uygun ulusal MS kılavuzu.A national MS guideline prepared by Turkish neurologists and tailored to conditions in Türkiye.Türk nevroloqlarının hazırladığı, Türkiyə şəraitinə uyğun milli MS təlimatı.

SGK geri ödeme kriterleri, Türkiye’deki ruhsatlı ajanlar ve endikasyonlar, tedavi basamaklandırması, JCV indeks eşiği ve yerel izleme önerileri dahil.Includes SGK reimbursement criteria, licensed agents and indications in Türkiye, treatment escalation, JCV index threshold, and local monitoring recommendations.SGK ödəmə meyarları, Türkiyədəki lisenziyalı agentlər və göstərişlər, müalicə mərhələləri, JCV indeks həddi və yerli monitorinq tövsiyələri daxildir.

Tanı

Tanı Kriterleri Özeti

Bu üç hastalık birbirine benzeyebilir ama tanı ve tedavi farklıdır. Doğru tanı için kan testleri ve MRG şarttır.

Klinik örtüşme alanları ve ayırıcı tanı için temel kriterler. AQP4-IgG ve MOG-IgG testi MS tanısı öncesi standart olmalıdır.

Ayırıcı Tanı – MRG Lezyon PaterniDifferential Diagnosis — MRI Lesion PatternDifferensial Diaqnoz — MRT Zədə Nümunəsi

🔵 Multipl SklerozMultiple SclerosisDağınıq Skleroz McDonald 2024

Yeni McDonald 2024 kriterlerine göre tanı konulurDiagnosis is based on the new McDonald 2024 criteriaDiaqnoz yeni McDonald 2024 meyarları əsasında qoyulur
McDonald 2024 (Montalban ve ark.): DIS + DIT; 4 tipik lokalizasyonda lezyon tek başına DIT gerektirmeden DIS için yeterli olabilirMcDonald 2024 (Montalban et al.): DIS + DIT; lesions in 4 typical locations may fulfil DIS alone without DITMcDonald 2024 (Montalban və b.): DIS + DIT; 4 tipik lokalizasiyada zədə DIT tələb etmədən tək başına DIS üçün kifayət edə bilər
Artık görme siniri de 5. anatomik bölge olarak kabul edildiThe optic nerve is now recognised as the 5th anatomical regionGörmə siniri indi 5-ci anatomik bölgə kimi qəbul olunur
5 anatomik bölge: periventriküler · juxtakortikal/kortikal · infratentoryal · spinal · optik sinir (OKT/VEP/MRG ile)5 anatomical regions: periventricular · juxtacortical/cortical · infratentorial · spinal · optic nerve (by OCT/VEP/MRI)5 anatomik bölgə: periventrikulyar · juxtakortikal/kortikal · infratentorial · spinal · optik sinir (OCT/VEP/MRT ilə)
Beyin-omurilik sıvısında OCB veya κ-FLC pozitifliğiPositive OCB or κ-FLC in cerebrospinal fluidBeyin-onurğa beyni mayesində OCB və ya κ-FLC müsbətliyi
BOS: OCB (IEF ≥2 band) VEYA κ-FLC indeksi ≥6.1 (eşdeğer – yeni 2024); DIT yerine geçebilirCSF: OCB (IEF ≥2 bands) OR κ-FLC index ≥6.1 (interchangeable — new in 2024); can substitute for DITBOS: OCB (IEF ≥2 zolaq) VƏ YA κ-FLC indeksi ≥6.1 (bərabər — 2024-də yeni); DIT yerinə keçə bilər
Merkezi ven işareti (CVS) ve paramagnetik halka lezyonlar yeni yardımcı kriterCentral vein sign (CVS) and paramagnetic rim lesions are new supportive criteriaMərkəzi damar əlaməti (CVS) və paramaqnetik halqa zədələr yeni köməkçi meyarlardır
SWI/T2*-tabanlı sekanslar: CVS ≥40% ve/veya paramagnetik rim lezyon (PRL) MS-spesifik; atipik vakalarda yardımcıSWI/T2*-based sequences: CVS ≥40% and/or paramagnetic rim lesions (PRL) are MS-specific; useful in atypical casesSWI/T2*-əsaslı ardıcıllıqlar: CVS ≥40% və/və ya paramaqnetik halqa zədəsi (PRL) MS-spesifikdir; atipik hallarda köməkçi
Radyolojik İzole Sendrom (RIS) da artık MS tanısı kapsamındaRadiologically Isolated Syndrome (RIS) is now also included under the MS diagnosisRadioloji İzolə Sindromu (RIS) da indi MS diaqnozuna daxildir
RIS: klinik semptom olmaksızın rastlantısal MS-tipi lezyon; risk faktörleri varsa (CVS, PRL, spinal lezyon, ↑κ-FLC) MS olarak tanımlanabilirRIS: incidental MS-type lesions without clinical symptoms; can be classified as MS if risk factors present (CVS, PRL, spinal lesion, elevated κ-FLC)RIS: klinik simptomsuz təsadüfi MS tipli zədələr; risk amilləri olduqda (CVS, PRL, spinal zədə, yüksəlmiş κ-FLC) MS kimi təsnif edilə bilər
AQP4 ve MOG antikorları negatif olmalıAQP4 and MOG antibodies must be negativeAQP4 və MOG antikorları mənfi olmalıdır
Zorunlu dışlama: AQP4-IgG (−), MOG-IgG (−); NMOSD ve MOGAD ayrımı kritikMandatory exclusion: AQP4-IgG (−), MOG-IgG (−); NMOSD and MOGAD distinction is criticalMəcburi istisna: AQP4-IgG (−), MOG-IgG (−); NMOSD və MOGAD ayırd edilməsi kritikdir
Optik sinir OKT ve VEP ile de değerlendirilebilirThe optic nerve can also be assessed by OCT and VEPOptik sinir OCT və VEP ilə də qiymətləndirilə bilər
OKT: retinal sinir lifi tabakası (RNFL) incelmesi; VEP: P100 latens uzaması – görme sistemi tutulumu için destek kanıtOCT: retinal nerve fibre layer (RNFL) thinning; VEP: P100 latency prolongation — supporting evidence for visual pathway involvementOCT: retinal sinir lifi təbəqəsinin (RNFL) incəlməsi; VEP: P100 latensiyasının uzanması — görmə sisteminin zədələnməsi üçün dəstəkləyici sübut
Ayırıcı tanıda damar hastalıkları ve migren önemliVascular disease and migraine are important in the differential diagnosisDifferensial diaqnozda damar xəstəlikləri və miqren vacibdir
Ayırıcı: iskemik lezyonlar (damar patolojisi), ADEM, migren, vaskulit, sarkoidoz; atipik yerleşim + CVS/PRL yokluğu → MS dışı tanı düşünDifferentials: ischaemic lesions (vasculopathy), ADEM, migraine, vasculitis, sarcoidosis; atypical location + absent CVS/PRL → consider non-MS diagnosisDifferensial: işemik zədələr (vaskulopatiya), ADEM, miqren, vaskulit, sarkoidoz; atipik lokalizasiya + CVS/PRL olmaması → MS-dən kənar diaqnoz düşünün

🟠 NMOSD Wingerchuk 2015

Wingerchuk kriterleri kullanılırThe Wingerchuk criteria are usedWingerchuk meyarlarından istifadə olunur
Wingerchuk 2015; seropozitif ve seronegatif alt grup kriterleriWingerchuk 2015; criteria for seropositive and seronegative subgroupsWingerchuk 2015; seropozitiv və seronegativ alt qruplar üçün meyarlar
Görme siniri, omurilik veya beyin sapı tutulumuInvolvement of the optic nerve, spinal cord, or brainstemGörmə siniri, onurğa beyni və ya beyin sütunu zədələnməsi
≥1 core klinik özellik: optik nörit, LETM, area postrema send., BS send., diyensefalik send., serebral send.≥1 core clinical feature: optic neuritis, LETM, area postrema syndrome, brainstem syndrome, diencephalic syndrome, cerebral syndrome≥1 əsas klinik əlamət: optik nevrit, LETM, area postrema sind., beyin sütunu sind., diensefalik sind., serebral sind.
Kanda AQP4 antikoru pozitif (çoğu vakada)AQP4 antibody positive in blood (in most cases)Qanda AQP4 antikoru müsbətdir (əksər hallarda)
AQP4-IgG seropozitif: tek core klinik fenotip yeterli (CBA, tercihen canlı hücre)AQP4-IgG seropositive: a single core clinical phenotype is sufficient (CBA, preferably live-cell)AQP4-IgG seropozitiv: tək əsas klinik fenotip kifayətdir (CBA, tərcihən canlı hüceyrə)
3 veya daha fazla omurga bölümünü etkileyen miyelitMyelitis affecting 3 or more vertebral segmentsMyelitis affecting 3 or more vertebral segments
LETM (≥3 vertebra segment) tipik; MS'te nadir (<5%); kesin ayırıcı işaretLETM (≥3 vertebral segments) is typical; rare in MS (<5%); a reliable differentiatorLETM (≥3 onurğa seqmenti) tipikdir; MS-də nadirdir (<5%); etibarlı fərqləndirici
Seronegatif: en az 2 klinik özellik + MRG desteği gerekliSeronegative: at least 2 clinical features + supporting MRI findings requiredSeronegativ: ən azı 2 klinik əlamət + MRT dəstəyi tələb olunur
Seronegatif: ≥2 core fenotip + MRG bulguları (LETM, area postrema lezyonu vs.); MOG-IgG mutlaka kontrolSeronegative: ≥2 core phenotypes + MRI findings (LETM, area postrema lesion, etc.); MOG-IgG must be testedSeronegativ: ≥2 əsas fenotip + MRT tapıntıları (LETM, area postrema zədəsi və s.); MOG-IgG mütləq yoxlanılmalıdır
Optik nörit NMOSD'de genellikle her iki gözde ve ağırOptic neuritis in NMOSD is usually bilateral and severeOptik nevrit NMOSD-də adətən iki tərəflidir və ağırdır
Optik sinir uzun segment tutulumu (>50% uzunluk) + kiazma tutulumu NMOSD için spesifikLong-segment optic nerve involvement (>50% length) + chiasmatic involvement is specific for NMOSDUzun seqmentli optik sinir zədələnməsi (>50% uzunluq) + xiazma zədələnməsi NMOSD üçün spesifikdir
MS ilaçlarından mutlaka kaçınılmalıMS drugs must be strictly avoidedMS dərmanlarından mütləq qaçınılmalıdır
MS dışlama zorunlu – özellikle IFN-β ve natalizumab başlanmamalı (atakları kötüleştirir)MS must be excluded — IFN-β and natalizumab in particular must not be started (can worsen attacks)MS istisna edilməlidir — xüsusilə IFN-β və natalizumab başlanmamalıdır (atakları ağırlaşdırır)

🟢 MOGAD Banwell 2023

2023'te yayımlanan yeni kriterlere göre tanı konulurDiagnosis is based on the new criteria published in 2023Diaqnoz 2023-də dərc edilmiş yeni meyarlar əsasında qoyulur
Banwell 2023; CBA ile MOG-IgG ≥1:100 zorunlu şartBanwell 2023; CBA MOG-IgG ≥1:100 is a mandatory requirementBanwell 2023; CBA ilə MOG-IgG ≥1:100 məcburi şərtdir
Kanda MOG antikoru pozitif (en az 1:100 seviyesinde)MOG antibody positive in blood (at least at a level of 1:100)Qanda MOG antikoru müsbətdir (ən azı 1:100 səviyyəsində)
Titre <1:10: tanı için yetersiz; 1:10–1:40: sınırda, klinik korelasyon şartTitre <1:10: insufficient for diagnosis; 1:10–1:40: borderline, clinical correlation requiredTitr <1:10: diaqnoz üçün kifayətsizdir; 1:10–1:40: sərhəddə, klinik korrelyasiya tələb olunur
Görme, miyelit, ADEM veya ensefalit tablosuPresentation with vision involvement, myelitis, ADEM, or encephalitisGörmə pozuntusu, miyelit, ADEM və ya ensefalit mənzərəsi
Core fenotip: optik nörit (papillit baskın), miyelit (konus tutulumu tipik), ADEM, ensefalit, BS sendromuCore phenotypes: optic neuritis (papillitis-predominant), myelitis (conus involvement typical), ADEM, encephalitis, brainstem syndromeƏsas fenotip: optik nevrit (papillit üstünlüklü), miyelit (konus tutulumu tipikdir), ADEM, ensefalit, beyin sütunu sindromu
MRG'de kortikal etkilenim ve beyin sapı lezyonları sıkCortical involvement and brainstem lesions are common on MRIMRT-də kortikal zədələnmə və beyin sütunu zədələri tez-tez görülür
MRG: T2 hiperintens kortikal lezyon (FLAMES), pons/medulla tutulumu; uzun optik sinir lezyonu; konus longitudinal miyelitMRI: T2-hyperintense cortical lesion (FLAMES), pons/medulla involvement; long optic nerve lesion; conus longitudinal myelitisMRT: T2-hiperintens kortikal zədə (FLAMES), pons/medulla zədələnməsi; uzun optik sinir zədəsi; konus longitudinal miyelit
AQP4 antikoru negatif olmalıAQP4 antibody must be negativeAQP4 antikoru mənfi olmalıdır
AQP4-IgG pozitifse MOGAD tanısı verilmez; NMOSD öncelikliIf AQP4-IgG is positive, MOGAD is not diagnosed; NMOSD takes priorityAQP4-IgG müsbətdirsə, MOGAD diaqnozu qoyulmur; NMOSD prioritetlidir
Çocuklarda ADEM ile başlangıç sık görülürIn children, onset with ADEM is commonUşaqlarda ADEM ilə başlanğıc tez-tez görülür
Pediatrik monofazik MOGAD: ADEM-benzeri başlangıç; MOG-IgG titresi zamanla düşebilir → remisyon habercisiPaediatric monophasic MOGAD: ADEM-like onset; MOG-IgG titre may decline over time → a marker of remissionPediatrik monofazik MOGAD: ADEM bənzər başlanğıc; MOG-IgG titri zamanla azala bilər → remissiyanın xəbərçisi
Yetişkinlerde tekrarlama yaygın – uzun süreli takip gerekliRecurrence is common in adults — long-term follow-up requiredBöyüklərdə təkrarlanma yaygındır — uzunmüddətli izləmə tələb olunur
Erişkin MOGAD: ~%50 tekrarlayıcı; persistent MOG-IgG (≥2 yıl pozitif) relaps riskini belirler; prognoz MS'den farklıAdult MOGAD: ~50% relapsing; persistent MOG-IgG (positive ≥2 years) defines relapse risk; prognosis differs from MSBöyük MOGAD: ~50% relapsing; davamlı MOG-IgG (≥2 il müsbət) relaps riskini müəyyənləşdirir; proqnoz MS-dən fərqlidir

Terimler

Tıbbi SözlükMedical GlossaryTibbi Lüğət

Sık kullanılan tıbbi terimler için açıklamalı rehber.An annotated guide to commonly used medical terms.Tez-tez istifadə olunan tibbi terminlər üçün izahlı bələdçi. Hekim modunda ek klinik detaylar görünmektedir.Additional clinical details are shown in Physician Mode.Həkim rejimində əlavə klinik təfərrüatlar görünür.

🔍

Relaps (Atak)Relapse (Attack)Relaps (Atak)

En az 24 saat süren, ateşsiz dönemde ortaya çıkan yeni veya kötüleşen nörolojik belirtiler.New or worsening neurological symptoms lasting at least 24 hours, occurring without fever.Ən azı 24 saat davam edən, qızdırmasız dövrdə yaranan yeni və ya pisləşən nevroloji simptomlar.

Klinik tanım: ≥24 saat, ≥30 günlük iki relaps arası stabilizasyon. Psödorelaps (Uhthoff) dışlanmalı. EDSS değişikliği ölçülmeli.Clinical definition: ≥24 hours, ≥30-day inter-relapse stabilisation. Pseudorelapse (Uhthoff) must be excluded. EDSS change should be measured.Klinik tərif: ≥24 saat, ≥30 günlük iki relaps arası stabilləşmə. Psevdorelaps (Uhthoff) istisna edilməlidir. EDSS dəyişikliyi ölçülməlidir.

Miyelin

Sinir liflerini saran ve sinyal iletimini hızlandıran yağlı koruyucu tabaka. MS ve benzeri hastalıklarda hedef alınır.The fatty protective layer that surrounds nerve fibres and speeds up signal transmission. Targeted in MS and related diseases.Sinir liflərini əhatə edən və siqnal ötürülməsini sürətləndirən piyli qoruyucu qatdır. MS və bənzər xəstəliklərdə hədəfə alınır.

Oligodendrosit kaynaklı (SSS) veya Schwann hücre kaynaklı (PSS). Remyelinizasyon kapasitesi sınırlı; kronik aksonal hasar ve nörodejenerasyon demiyelinizasyonu takip eder.Oligodendrocyte-derived (CNS) or Schwann cell-derived (PNS). Remyelination capacity is limited; chronic axonal damage and neurodegeneration follow demyelination.Oliqodendrosit mənşəli (MSS) və ya Schwann hüceyrə mənşəli (PSS). Remiyelinizasiya tutumu məhduddur; xroniki aksonal zədələnmə və neyrodegenerasiya demiyelinizasiyanı izləyir.

AQP4-IgG

NMOSD’de bulunan özel bir antikor. Beyin ve omurilikte su kanalı görevi gören AQP4 proteinine karşı gelişir.A specific antibody found in NMOSD. Develops against the AQP4 protein, which acts as a water channel in the brain and spinal cord.NMOSD-də rast gəlinən xüsusi antikor. Beyin və onurğa beynində su kanalı funksiyasını yerinə yetirən AQP4 zülalına qarşı inkişaf edir.

Astrositik endfeet’te yoğun AQP4 ekspresyonu; kompleman aktivasyonu → ADCC ve CDC aracılı astrosit hasarı. CBA (cell-based assay) ile ELISA’ya göre daha özgül; 1:10 eşiği önerilir.Dense AQP4 expression on astrocytic endfeet; complement activation → astrocyte damage via ADCC and CDC. CBA (cell-based assay) is more specific than ELISA; a 1:10 threshold is recommended.Astrositlərin endfeet-lərində sıx AQP4 ifadəsi; komplement aktivləşməsi → ADCC və CDC vasitəli astrosit zədələnməsi. CBA (hüceyrə əsaslı test) ELISA ilə müqayisədə daha spesifikdir; 1:10 həddi tövsiyə olunur.

MOG-IgG

MOGAD’da bulunan antikor. Miyelin oligodendrosit glikoproteinini hedef alır.The antibody found in MOGAD. Targets myelin oligodendrocyte glycoprotein.MOGAD-da rast gəlinən antikor. Miyelin oliqodendrosit qlikoproteinini hədəf alır.

İnsan CBA ile ölçülmeli; ELISA düşük özgüllük gösterir. Titre dinamiği klinik aktiviteyle korele olabilir. Persistant yüksek titre → relapsing MOGAD riski.Must be measured by human CBA; ELISA has low specificity. Titre dynamics may correlate with clinical activity. Persistent high titre → risk of relapsing MOGAD.İnsan CBA ilə ölçülməlidir; ELISA aşağı spesifiklik göstərir. Titr dinamikası klinik aktivliklə korrelyasiya edə bilər. Davamlı yüksək titr → relapsing MOGAD riski.

RRMS

Tekrarlayan remisyonlu MS – En yaygın MS tipi. Ataklar ve ardından gelen iyileşme dönemleriyle seyreder.Relapsing-remitting MS — the most common form of MS. Characterised by attacks followed by periods of recovery.Relaps-remitləşən MS — MS-in ən geniş yayılmış formasıdır. Ataklar və onlardan sonra gələn yaxşılaşma dövrləri ilə müşayiət olunur.

Tüm MS vakalarının ~%85-90’ı. Tanı anında median EDSS ~2.0. NEDA-3 (klinik + MRG + atrofi) güncel tedavi hedefi. Daha proaktif yaklaşım öneriliyor (EAN 2024).~85–90% of all MS cases. Median EDSS at diagnosis ~2.0. NEDA-3 (clinical + MRI + atrophy) is the current treatment target. A more proactive approach is recommended (EAN 2024).Bütün MS hallarının ~85–90%-i. Diaqnoz zamanı median EDSS ~2.0. NEDA-3 (klinik + MRT + atrofiya) aktual müalicə hədəfidir. Daha proaktiv yanaşma tövsiyə olunur (EAN 2024).

EDSS

MS’te nörolojik işlev kaybını ölçen 0–10 puanlık skala. Nöroloğunuz bu skoru takip eder.A 0–10 scale measuring loss of neurological function in MS. Your neurologist follows this score.MS-də nevroloji funksiya itkisini ölçən 0–10 ballıq şkaladır. Nevroloqunuz bu balı izləyir.

Expanded Disability Status Scale; Kurtzke 1983. Nonlineer yapı: ≤5.5 yürüme mesafesiyle belirlenir; >5.5 yürüme yardımcı araç gerektirir. Gözlemci arası variabilite yüksek – MSFC ile birlikte kullanım önerilir.Expanded Disability Status Scale; Kurtzke 1983. Nonlinear structure: ≤5.5 determined by walking distance; >5.5 requires walking aid. High inter-rater variability — combined use with MSFC recommended.Expanded Disability Status Scale; Kurtzke 1983. Qeyri-xətti struktur: ≤5.5 yeriş məsafəsi ilə müəyyən edilir; >5.5 yeriş üçün köməkçi vasitə tələb olunur. Müşahidəçilər arası dəyişkənlik yüksəkdir — MSFC ilə birgə istifadə tövsiyə olunur.

JC Virüsü / PMLJC Virus / PMLJC Virusu / PML

JC virüsü, bazı MS ilaçlarıyla (özellikle natalizumab) nadir fakat ciddi bir beyin enfeksiyonuna (PML) yol açabilir. Bu nedenle düzenli kan testi yapılır.The JC virus can cause a rare but serious brain infection (PML) with some MS drugs (particularly natalizumab). Regular blood testing is done for this reason.JC virusu bəzi MS dərmanları (xüsusilə natalizumab) ilə nadir, lakin ciddi beyin infeksiyasına (PML) səbəb ola bilər. Bu səbəbdən müntəzəm qan analizi aparılır.

PML (Progresif Multifokal Lökoensefalopati): JCV reaktivasyonu → oligodendrosit ölümü. Natalizumab + JCV seropozitif + >24 ay: risk %1-3. Anti-JCV antikor indeksi >1.5 + önceki immunosupresyon → yüksek risk; MRI izleme protokolü uygulanmalı.PML (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy): JCV reactivation → oligodendrocyte death. Natalizumab + JCV seropositive + >24 months: 1–3% risk. Anti-JCV antibody index >1.5 + prior immunosuppression → high risk; MRI monitoring protocol must be applied.PML (Proqressiv Multifokal Leykoensefalopatiya): JCV reaktivasiyası → oliqodendrositlərin ölümü. Natalizumab + JCV seropozitiv + >24 ay: risk 1–3%. Anti-JCV antikor indeksi >1.5 + əvvəlki immunosupressiya → yüksək risk; MRT monitorinq protokolu tətbiq edilməlidir.

NEDA

Hastalık aktivitesi kanıtı yok – Tedaviyle ulaşılmak istenen en iyi sonuç. Atak yok, MRG’de yeni lezyon yok.No Evidence of Disease Activity — the ideal treatment outcome. No attacks, no new lesions on MRI.Xəstəlik aktivliyinin sübutu yoxdur — müalicə ilə əldə edilmək istənilən ən yaxşı nəticədir. Atak yoxdur, MRT-də yeni zədə yoxdur.

NEDA-3: klinik atak yok + EDSS kötüleşmesi yok + MRG aktif lezyon yok. NEDA-4: + beyin hacim kaybı <%0.4/yıl. NEDA-5: + NfL normalizasyonu. Güncel kılavuzlarda NEDA yerine "hasta-merkezli hedef belirleme" öneriliyor.NEDA-3: no clinical attack + no EDSS worsening + no active lesions on MRI. NEDA-4: + brain volume loss <0.4%/year. NEDA-5: + NfL normalisation. Current guidelines recommend "patient-centred goal setting" instead of NEDA.NEDA-3: klinik atak yoxdur + EDSS pisləşməsi yoxdur + MRT-də aktiv zədə yoxdur. NEDA-4: + beyin həcm itkisi <0.4%/il. NEDA-5: + NfL normallaşması. Aktual təlimatlarda NEDA əvəzinə "xəstə mərkəzli hədəf təyini" tövsiyə olunur.

Optik NöritOptic NeuritisOptik Nevrit

Görme sinirinin iltihabı. MS, NMOSD ve MOGAD’ın ilk belirtisi olabilir; her hastalıkta şiddeti farklıdır.Inflammation of the optic nerve. Can be the first sign of MS, NMOSD, or MOGAD; severity differs across these diseases.Görmə sinirinin iltihabı. MS, NMOSD və MOGAD-ın ilk əlaməti ola bilər; hər xəstəlikdə ciddiyyəti fərqlidir.

MS: tek taraflı, VEP gecikmesi kalıcı, görme genellikle düzelir. NMOSD: ağır ve bilateral olabilir; görme 0.1’in altına düşebilir. MOGAD: papillit baskın, bilateral sık, prognoz nispeten iyi.MS: unilateral, persistent VEP delay, vision usually recovers. NMOSD: may be severe and bilateral; vision can drop below 0.1. MOGAD: papillitis-predominant, often bilateral, prognosis relatively good.MS: birtərəfli, VEP gecikməsi davamlıdır, görmə adətən bərpa olunur. NMOSD: ağır və iki tərəfli ola bilər; görmə 0.1-dən aşağı düşə bilər. MOGAD: papillit üstünlüklü, tez-tez iki tərəfli, proqnoz nisbətən yaxşıdır.

Transvers MiyelitTransverse MyelitisTransvers Miyelit

Omuriliğin iltihabi tutulumu. Ayaklarda güçsüzlük veya uyuşmaya yol açar. Farklı hastalıklarda farklı seyreder.Inflammatory involvement of the spinal cord. Causes leg weakness or numbness. Follows a different course in different diseases.Onurğa beyninin iltihabi zədələnməsi. Ayaqlarda zəiflik və ya keyiməyə səbəb olur. Fərqli xəstəliklərdə fərqli gedişatı olur.

Kısa segment (1–2 vertebra, asimetrik): MS lehine. Longitudinal ekstansif (≥3 vertebra, santral): NMOSD. Konus tutulumu + ön boynuz işareti: MOGAD. MRG seyreltme paterni ayırıcı tanıda yol gösterici.Short segment (1–2 vertebrae, asymmetric): favours MS. Longitudinally extensive (≥3 vertebrae, central): NMOSD. Conus involvement + anterior horn sign: MOGAD. MRI dilution pattern aids differential diagnosis.Qısa seqment (1–2 onurğa, asimmetrik): MS lehinədir. Longitudinal ekstensiv (≥3 onurğa, mərkəzi): NMOSD. Konus tutulumu + ön buynuz əlaməti: MOGAD. MRT paterni differensial diaqnozda yol göstəricidir.

ADEM

Akut Dissemine Ensefalomiyelit – Beyin ve omuriliğin yaygın iltihabı. Özellikle çocuklarda MOGAD’ın başlangıcı olabilir.Acute Disseminated Encephalomyelitis — widespread inflammation of the brain and spinal cord. Can be the onset of MOGAD, especially in children.Kəskin Dissemine Ensefalomiyelit — beyin və onurğa beyninin yayılmış iltihabı. Xüsusilə uşaqlarda MOGAD-ın başlanğıcı ola bilər.

Çocuklarda monofazik ADEM → MOG-IgG testlenmeli. ADEM + MOG-IgG + ≥1 relaps = MOGAD. MRG: bilateral korteksi ve derin beyaz maddeyi tutan T2 lezyonları; basal ganglion tutulumu olabilir.Monophasic ADEM in children → MOG-IgG should be tested. ADEM + MOG-IgG + ≥1 relapse = MOGAD. MRI: T2 lesions involving the bilateral cortex and deep white matter; basal ganglia involvement possible.Uşaqlarda monofazik ADEM → MOG-IgG testləşməlidir. ADEM + MOG-IgG + ≥1 relaps = MOGAD. MRT: iki tərəfli korteks və dərin ağ maddəni tutan T2 zədələri; bazal qanqliya tutulumu ola bilər.

NfL (Nörofilaman)NfL (Neurofilament)NfL (Neyrofilament)

Kan ya da beyin-omurilik sıvısında ölçülen, sinir hasarını gösteren bir protein. Tedavinin ne kadar iyi işe yaradığını takip etmede kullanılır.A protein measured in blood or CSF that indicates nerve damage. Used to monitor how well treatment is working.Qanda və ya beyin-onurğa beyni mayesində ölçülən, sinir zədələnməsini göstərən zülaldır. Müalicənin nə qədər yaxşı nəticə verdiyini izləmək üçün istifadə olunur.

Serum NfL (sNfL): aksonal hasar biyobelirteci; yaşa normalize normlar önemli. Relaps döneminde ↑, yüksek etkinlikli tedavide ↓. NMOSD ve MOGAD atak aktivitesiyle de korele. NEDA-5 bileşeni olarak gündemdedir.Serum NfL (sNfL): axonal damage biomarker; age-normalised reference values are important. ↑ during relapses, ↓ on high-efficacy therapy. Also correlates with NMOSD and MOGAD attack activity. Discussed as a NEDA-5 component.Serum NfL (sNfL): aksonal zədələnmə biomarkeridir; yaşa normallaşdırılmış normalar vacibdir. Relaps dövründə ↑, yüksək effektivlikli müalicədə ↓. NMOSD və MOGAD atak aktivliyi ilə də korrelyasiya edir. NEDA-5 komponenti kimi müzakirə olunur.

MS, NMOSD ve MOGAD
Hasta Rehberi Klinik Rehber

Üç Farklı Hastalık, Tek Platform

Multipl Skleroz Nedir?What is Multiple Sclerosis?Dağınıq Skleroz Nədir?

Başlıca BelirtilerMain SymptomsƏsas Simptomlar

NMOSD Nedir?What is NMOSD?NMOSD Nədir?

Başlıca BelirtilerMain SymptomsƏsas Simptomlar

MOGAD Nedir?What is MOGAD?MOGAD Nədir?

Başlıca BelirtilerMain SymptomsƏsas Simptomlar

Tedavi Seçenekleri

Yeni Nesil Tedavi YaklaşımlarıNext-Generation Treatment ApproachesYeni Nəsil Müalicə Yanaşmaları

Uluslararası Kılavuzlar

Tanı Kriterleri Özeti

🔵 Multipl SklerozMultiple SclerosisDağınıq Skleroz McDonald 2024

🟠 NMOSD Wingerchuk 2015

🟢 MOGAD Banwell 2023

Tıbbi SözlükMedical GlossaryTibbi Lüğət

Geri Bildirim & İletişim Klinik Geri Bildirim & İşbirliği

MS, NMOSD ve MOGAD Hasta Rehberi Klinik Rehber

Üç Farklı Hastalık, Tek Platform

Multipl Skleroz Nedir?What is Multiple Sclerosis?Dağınıq Skleroz Nədir?

Başlıca BelirtilerMain SymptomsƏsas Simptomlar

NMOSD Nedir?What is NMOSD?NMOSD Nədir?

Başlıca BelirtilerMain SymptomsƏsas Simptomlar

MOGAD Nedir?What is MOGAD?MOGAD Nədir?

Başlıca BelirtilerMain SymptomsƏsas Simptomlar

Tedavi Seçenekleri

Yeni Nesil Tedavi YaklaşımlarıNext-Generation Treatment ApproachesYeni Nəsil Müalicə Yanaşmaları

Uluslararası Kılavuzlar

Tanı Kriterleri Özeti

🔵 Multipl SklerozMultiple SclerosisDağınıq Skleroz McDonald 2024

🟠 NMOSD Wingerchuk 2015

🟢 MOGAD Banwell 2023

Tıbbi SözlükMedical GlossaryTibbi Lüğət

Geri Bildirim & İletişim Klinik Geri Bildirim & İşbirliği

MS, NMOSD ve MOGAD
Hasta Rehberi Klinik Rehber